系统性红斑狼疮（SLE）是一种具有代表性的多系统、多器官受累的自身免疫系统性结缔组织病，是自身免疫病的原型。以自身反应性T、B淋巴细胞过度激化、炎性细胞因子失衡及多种自身抗体大量产生为主要免疫学特征。其典型的特征是B细胞多克隆活化和多种自身抗体的产生，目前病因和发病机制还不甚清楚。可累计神经系统多个部位，中枢神经系统是SLE较常见的损害部位。临床表现多样化，发病机制可能包括：免疫复合物介导的颅内血管炎、抗体介导的内皮细胞损伤和血小板的功能异常、心源性赘生物所致颅内血管栓塞等。狼疮脑病即为SLE的中枢神经系统损害的危重病例，属于急性暴发性SLE的一种。临床上狼疮脑病疗效差、病死率高，笔者遇到重症狼疮脑病1例，报告如下：
1 临床资料 患者住院后给予抑制免疫、抗炎、支持及对症等治疗，于22日突然出现枕部头痛，呈持续波动性疼痛，给予对症治疗，于当天晚上突发抽搐，伴意识不清、小便失禁，持续约5分钟后意识自行恢复，并自诉有头晕、头痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃容物，查体：神清，问话能答，心率100次/分，无项强，四肢肌力ⅴ级，肌张力无增强或减弱，双侧病理反射阴性，行腰穿脑脊液生化示：潘氏反映阳性，细胞数4×106/L,脑脊液常规示：氯：132mmol/L，葡萄糖：2.6mmol/L，总蛋白0.3g/L，颅内压偏高。综合临床表现、实验室检查结果，患者符合美国风湿病协会（ARA）系统性红斑狼疮脑病的诊断标准。应用甲基泼尼松龙400mg冲击治疗3天，症状缓解，渐无头痛，面部皮疹消退，血沉下降，病情缓解。该患者用激素冲击疗法后SLE活动性有所下降，但仍有抽搐，经给予地西泮、苯妥英钠等药物控制抽搐维持治疗后,时有癫痫先兆，但未发作，SLE脑病已控制。于10月31日颜面皮疹消退，症状缓解出院。 2 讨论
SLE的临床症状复杂，需靠专科医生丰富经验及捕捉患者表现出的“蛛丝马迹”才能做出明确诊断，SLE的发病机制仍未完全清楚，可能与遗传、环境、性激素等因素有关，女性尤以育龄妇女多见，本例即为高发年龄段的妇女。SLE的神经系统表现是判定SLE活动严重程度的重要指标之一。如果指标恶化，表示活动；如好转，表示趋向缓解。故对其活动严重程度判断是指导及估计疗效及预后的依据。本例重症SLE脑病临床少见，发病急，病情危重。SLE脑病的出现，表示SLE 病情活动且严重，往往预后不佳，SLE累计中枢系统,表现为各种精神症状:如出现躁动、幻觉、猜疑、妄想、抽搐发作等症状，治疗原则为活动且病情严重者，应予以强有力的药物控制，病情缓解后则接受维持性治疗，大剂量糖皮质激素冲击疗法即不失为挽救重症SLE的有效方法，但大剂量糖皮质激素冲击疗法长期使用毒副作用大，可出现肥胖、血糖增高、高血压，以及诱发严重感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等严重并发症，故临床工作中应予以密切监测。方法即用甲强龙溶于葡萄糖液中缓慢静点，每天1次，连用3天，能较快控制SLE暴发，同时给予细胞毒药物（如环磷酰胺等）可更好的控制SLE 活动，减少暴发，以及减少激素需要量。
3 对于育龄妇女应避免使用可能诱发SLE的药物，如避孕药等。避免强光暴晒和紫外线照射，病情控制后尚需接受长期维持性治疗，以达到控制大暴发的目的。
