肾上腺少见肿瘤(Uncommon adrenal neoplasm)种类较多，可发生于任何年龄，临床无特异性症状，大多为影像检查偶然发现，易误诊为其他肿瘤。本文通过收集我院2010年1月～2014年5月经手术病理证实的27例肾上腺少见肿瘤患者的临床、CT、MRI资料，对其进行回顾性分析，以提高肾上腺少见肿瘤的诊断准确性。
1 资料和方法
1.1 一般资料 搜集本院2010年1月～2014年5月经手术病理证实，临床和影像资料完整的肾上腺少见肿瘤27例，其中男15例，女12例，年龄18天～76岁，平均43.7岁。体检偶然发现20例，腰腹部不适7例。22例行CT平扫，其中17例行增强扫描;3例行MRI平扫及增强扫描;2例同时行CT和MRI扫描。
1.2 检查设备和参数 CT检查采用SIEMENS SOMATOM Sensation16 螺旋CT扫描机，层厚、层距为3～5mm。对比剂为碘海醇(300mg I/ml)1.5ml/kg。采用高压注射器单相注射，注射流率3ml/s。
MR检查采用SIEMENS Sensation 3.0T MR机进行扫描。常规行FLASH横轴面T1WI(TR140ms，TE2.46ms)，HASTE横轴面T2WI(TR1400ms，TE94ms)，HASTE冠状面T2WI(TR1500ms，TE97ms)，层厚5.0mm，间隔1.0mm;增强扫描经静脉注射Gd-DTPA(0.1mmol/kg)。
1.3 图像分析 由2名经验丰富的腹部影像诊断医师共同阅片，观察CT、T1WI、T2WI及增强扫描病灶的大小、形态、密度或信号、强化程度和方式等特征。
2 结 果
27例肾上腺少见肿瘤中，位于右侧17例，左侧9例，双侧1例。其中，肾上腺髓质脂肪瘤10例，内皮性囊肿5例，囊性淋巴管瘤、脂肪瘤、节细胞神经瘤、皮质腺癌各2例，畸胎瘤、神经纤维瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤各1例。
2.1 肾上腺少见肿瘤CT、MRI表现 肾上腺髓质脂肪瘤10例，均位于右侧。肿瘤呈圆形或类圆形，部分伴轻度分叶，肿瘤边缘清晰锐利，大小约为1.5cm2.0cm～11.7cm所有病灶均含有不同比例脂肪与软组织成分，肿瘤密度、信号不均匀，增强扫描示肿瘤内软组织成分轻度强化，脂肪组织未见强化(图1-2)。病理示：肿瘤包膜完整，切面呈黄色或棕红色相间，中等硬度。镜检：大量脂肪细胞及骨髓中有不同相的血细胞，不同数量的骨髓组织呈小灶性或片状位于脂肪细胞之间。
肾上腺内皮性囊肿5例，其中右侧2例，左侧3例。囊肿呈圆形或椭圆形，边缘清晰，大小约1.5cm1.7cm～12.5cm17.0cm,囊壁较薄，3例囊壁见斑点状钙化。CT平扫呈均匀水样密度，MRI呈均匀长T1、长T2信号;增强扫描1例囊壁轻度强化。
肾上腺囊性淋巴管瘤2例，病例1，右肾上腺葫芦形低密度影，直径约1.6cm，密度不均匀，其内见不规则钙化灶，轮廓清晰，增强扫描瘤壁轻度强化。病例2，左肾上腺2.5cm3.5cm7.0cm类圆形囊性占位，CT值约-15～5HU，密度均匀，边界清晰，增强扫描囊内无强化，囊壁轻度强化(图6-8)。病理示：淋巴管杂乱组合，管壁厚度不均，间质中可见淋巴细胞。
肾上腺脂肪瘤2例，左、右侧各1例，肿瘤呈椭圆形，边界清晰，大小分别为9.5cm9.0cm和2.0cm2.5cm，肿瘤呈均匀脂肪密度。病理示：肿瘤包膜完整，切面呈黄色。
肾上腺节细胞神经瘤2例，CT平扫为均匀低密度，CT值约20～35HU，1例肿瘤内见点状钙化影，增强扫描后轻度强化。
肾上腺皮质腺癌2例，肿块体积较大，形态不规则，边缘模糊，密度不均匀，见大片坏死区，增强扫描不均匀强化。
肾上腺畸胎瘤1例，位于左侧。肿瘤呈椭圆形，边界清晰，大小约4.0cm4.7cm5.6cm。CT显示左肾上腺区肿块周边蛋壳样钙化;MRI呈不均匀长T1、长T2为主混杂信号，增强扫描肿瘤见小条状、小片状强化。病理示：肿瘤组织内见纤维组织、脂肪组织及肌纤维，并见大量坏死及钙化。
肾上腺神经纤维瘤1例，位于左侧。肿瘤形状不规则，大小约4.8cm6.5cm7.2cm，平扫CT值约25HU，增强扫描肿块不均匀强化。病理示：镜下见大量增生梭形细胞，细胞异型性不明显，细胞胞浆空，间质内见多少不等炎细胞浸润。免疫组化：Vim(+)、S100(+)、NSE(+)，Desmin、CD34、NF、CD68、SMA、CD117、CK均阴性，脂肪染色(-)。肾上腺神经母细胞瘤1例，右侧肾上腺类圆形囊实性占位，其内可见片絮状稍高密度影，CT值约为15～38HU。
肾上腺淋巴瘤1例，位于双侧。肿瘤呈类圆形，与周边组 织 分 界 清 楚 ， 左 侧 肿 块 约6.0cm3.8cm5.5cm，右侧肿块约4.0cm2.6cm3.5cm。双侧肿瘤CT值约为35HU，增强扫描呈轻度均匀强化，腹膜后未见肿大淋巴结。化疗两个疗程后，肿块明显减小，呈短T2信号(图9-12)。病理示：肾上腺恶性淋巴瘤，大B细胞性。
3 讨 论
肾上腺少见肿瘤(Uncommonadrenal neoplasm)可来源于主质细胞(皮质和髓质)、间质细胞。主质细胞起源于胚胎神经嵴和始基性腺组织，而间质细胞来源于肾上腺脉管、神经、脂肪及结缔组织;前者发生的肿瘤多具有内分泌功能，而后者多无功能。本组病例除皮质腺癌、节细胞神经瘤及神经母细胞瘤外，均为间质细胞来源肿瘤。
3.1 肾上腺主质细胞来源少见肿瘤影像学表现 ①皮质腺癌：为侵袭性恶性肿瘤，直径常大于6cm，呈分叶状或不规则形，常见出血、坏死及钙化，肿瘤常侵犯血管，造成血管闭塞、形成瘤栓。CT平扫肿瘤密度不均，边界不清;MRI肿瘤信号不均匀，T1WI以低信号为主，如有坏死、囊变时，其信号更低，出血时可见短T1信号;T2WI肿瘤呈中高信号，一般肿瘤中心的信号更高。增强扫描肿瘤明显不均匀强化，其中肿瘤实质部分动脉期迅速强化，而延迟期持续强化，强化特点呈渐进式。这是因为肿块体积巨大，血供丰富，肿瘤瘤巢之间存在大量血窦样间质成分。本组2例与文献报道一致。②节细胞神经瘤：起源于肾上腺髓质的良性肿瘤，肿瘤多沿器官间隙生长，邻近大血管被包绕穿行于肿物之中或受压移位。肿瘤内黏液成分较多，10%～25%的肿瘤出现点状、针尖状钙化。CT平扫呈圆形均质肿块，边缘清晰，肿瘤内密度略低于肌肉;增强扫描肿瘤轻度强化。MR T1WI呈均匀等信号，T2WI呈不均匀高信号，MRI增强扫描动脉期多无明显强化，实质期呈均匀或不均匀轻度强化。本组2例表现与文献报道一致。③神经母细胞瘤：多见于儿童，大约60%的患者年龄小于2岁。肿瘤体积通常较大，瘤内常有出血、坏死及无定形的粗糙钙化，肿瘤常包绕血管、侵犯脊柱旁肌肉和神经孔，但血管侵犯少见。区域淋巴结和肝脏转移亦常见。CT平扫肿瘤密度不均，边界不清;MR T1WI肿瘤表现为低信号或类似于肝脏信号，T2WI则高于肝脏，瘤内常由于出血或钙化而信号不均匀。增强后肿瘤实性部分轻度强化。本组1例18天患儿，右肾上腺区较大囊实性占位，其内见片絮状稍高密度影，与文献报道相符。
3.2 肾上腺间质细胞来源少见肿瘤影像学表现 ①髓质脂肪瘤：由数量不等的脂肪组织和骨髓造血组织构成的良性肿瘤。CT表现为瘤内脂肪性低密度区间杂以条索状、斑片状软组织密度成分;瘤内脂肪组织T1WI呈高信号，骨髓组织呈中等信号;在T2WI，二者均为较高信号;脂肪抑制序列脂肪组织信号明显降低。增强扫描，骨髓组织轻、中度强化，脂肪组织无强化。本组病例影像表现与文献报道相符，且均为单发，均位于右侧。②脂肪瘤：均匀一致的脂肪密度或信号肿物，偶可见钙化。③内皮性囊肿：呈均匀水样密度或信号，边缘光滑锐利，囊壁薄而均匀，囊壁可见斑点状钙化;增强扫描无强化。本组3例囊壁可见钙化，增强扫描1例囊壁轻度强化。④囊性淋巴管瘤：CT表现为边界清楚的低密度影，形态多不规则，呈分叶状、葫芦状或葡萄串状，瘤体横断面呈多囊结构，瘤体CT值偏高，囊腔大小相差悬殊，较易出现钙化;增强扫描囊壁及分隔轻度强化，囊内无强化。本组病例1，右肾上腺区葫芦形低密度影，瘤壁见结节状钙化灶，增强扫描瘤体无强化。病例2，左肾上腺区类圆形囊性占位，CT值约-15～5HU，边界清楚，增强扫描囊壁轻度强化。病例1囊壁见结节状钙化，增强扫描瘤体无强化，与文献报道相符。病例2囊壁菲薄、厚度均匀，囊壁轻度强化，与文献报道一致;但文献报道瘤体CT值偏高，约20～25HU，该例CT值约-15～5HU，与文献报道不一致。⑤畸胎瘤：为密度、信号不均的囊性肿块，囊内含脂肪、骨骼及牙齿，囊壁厚薄不均，可见自囊壁突起的实体性结节影。如囊内同时含有脂肪和液体，可见到上脂肪下液体的脂-液界面，并可随体位变动而改变位置。增强后肿瘤呈斑片状不均匀强化。本病例CT示肿块周边蛋壳样钙化，MRI呈不均匀长T1、长T2为主混杂信号，增强扫描肿瘤见小条状、小片状强化，与文献报道相符。⑥神经纤维瘤：CT、MRI表现缺乏特征，CT为类圆形较低密度肿块，MRI呈长T1、略长T2信号，增强后轻度延迟强化。⑦淋巴瘤：多双侧发病，密度均匀，轻至中度强化。CT上难与肾上腺转移瘤及其它肾上腺原发肿瘤鉴别。T2WI信号强度较肾上腺绝大多数原发或继发肿瘤低，呈等低或略高信号，有一定特异性。本组病例位于双侧，肿瘤CT值约为35HU，增强扫描呈轻度均匀强化，化疗两个疗程后，肿块明显减小，呈稍短T2信号，与文献报道相符。
综上所述，部分肾上腺少见肿瘤(如皮质腺癌、神经母细胞瘤、髓质脂肪瘤、脂肪瘤、内皮性囊肿、畸胎瘤)CT、MRI表现具有一定特点，多可明确诊断;而其它肾上腺少见肿瘤缺乏足够CT、MRI表现特征，结合临床及实验室检查可提高其诊断准确性，但最终确诊有赖于病理组织学检查。
