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限制型心肌病的介绍及其病因、症状

2019-01-28 12:47:22浏览:360评论:0 来源:山村网   
核心摘要:  什么是限制型心肌病  限制型心肌病简介:限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型,而出现心内膜及心肌广泛钙化的更是罕见。

  什么是限制型心肌病

  限制型心肌病简介:限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型,而出现心内膜及心肌广泛钙化的更是罕见。以心内膜及心内膜下心肌纤维化引起心室舒张充盈受限,心脏舒张功能严重受损而收缩功能正常或轻度受损的一种心肌病。

  限制型心肌病的病因:限制型心肌病是由什么原因引起的?  迄今未明。除浸润性病变外,非浸润性的本型心肌病的发病机理研究,集中于嗜酸性细胞,在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期,心肌内多嗜酸细胞,一般在5周以内;达10个月时,心内膜增厚并有血栓形成,心肌内炎变减少,即血栓形成期;2年以后进入纤维化期,心内膜及心肌均可纤维化。

  在浸润性病变所致的限制型心肌病中,有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累)、类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润)、血色病(心肌内含铁血黄素沉积)、糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类。在非浸润性限制型心肌病中,有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种,前者见于热带,后者见于温带,实际相似。心脏外观轻度或中度增大,心内膜显著纤维化与增厚,以心室流入道与心尖为主要部位,房室瓣也可被波及,纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。

  病理生理:心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍,还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少,使心室的充盈受限制;心室的顺主尖性降低,回血有障碍,随之心排血量也减小,造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。

  限制型心脏病的症状

  本病起病比较缓慢。早期可有发热,逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音,肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱,浊音界轻度增大,心音轻,心率快,可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。

(责任编辑:豆豆)
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