什么是血友病?血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。那么,血友病的症状有哪些?
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1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。
2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3.血友病C(血友病丙),即IXa因子缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。
15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。
血友病的症状有哪些?
(一)血热炽感主症:起病急,可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止,色鲜红,常以关节肿痛,行走困难为主。伴口干口渴、发热、溲黄便秘、烦躁易怒、夜寐不安、舌红苔黄、脉弦数。
(二)肾精不足主症:出血量较多色鲜红,可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛。腰膝酸软、耳鸣、头晕、口干咽燥、手足心热、潮热盗汗、舌红少苔、脉沉细数。
(三)气血亏虚主症:病程长,反复出血,血色淡,面色苍白,头晕乏力,神疲倦怠,气短、心悸、纳差、舌质淡、脉细弱。
(四)瘀血阻络主症:碰撞或用力负重过度后局部初起红肿疼痛,活动障碍,继而紫暗肿胀,日久会导致肢体的瘫痪、手足不温、舌质紫暗、脉细涩。