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肾上腺肥大的影响
1.肾上腺肥大的影响
肾上腺分为三部分:球状带、束状带、网状带。这三个部分分泌不同的激素,球状带分泌:盐皮质激素,如果它分泌过多就会造成醛固酮增多,造成相应的症状如水肿、低钠、低钾、高血压。束状带分泌糖皮质激素,它分泌过多会造成库兴综合征。网状带主要分泌雄性激素,他分泌过多会造成男性化,体毛增多等。如果患有嗜铬细胞瘤就会造成严重的高血压,这些治疗一般采用手术切除。
2.肾上腺肥大的原因
正常肾上腺皮质激素的合成,在各种酶的作用下,皮质醇等的前身胆固醇转变为皮质醇、醛固酮、性激素等。本病患者由于合成以上激素的过程中有不同部位酶的缺乏,以致皮质醇、皮质酮合成减少而导致垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素增多,肾上腺皮质受acth刺激而增生, 从而皮质醇的合成量得以维持生命的最低水平,但网状带也随之增生产生大量雄激素,引起男性化,由于不同酶的缺陷,可伴有低血钠,高血压等症状。
2.肾上腺肥大的治疗
可以考虑钙拮抗剂(即苯磺酸氨氯地平)+血管紧张素ⅡAT1受体拮抗剂(替米沙坦)此种组合是现在首推组合。替米沙坦作为降压药长时间服用可以对肾脏有保护作用,氨氯地平降压效果明显作用、平缓持久,马来酸依那普利降压作用偏弱,长时间服用会引起干咳。
先天性肾上腺肥大如何预防
1.新生儿CAH的筛查 主要指新生儿21-OHD的筛查诊断。目的是预防危及生命的肾上腺皮质危象以及由此导致的脑损伤或死亡、预防女性患儿由于外生殖器男性化造成性别判断错误,预防过多雄激素造成的以后身材矮小,心理、生理发育等障碍,使患儿在临床症状出现之前及早得到诊治。
2.产前诊断和治疗 对CAH先症者及父母应进行21羟化酶基因分析。当母亲再次怀孕时,于孕4～5周时,口服地塞米松20μg/(m2?d)(一般 1～1.5mg/d),在孕9～11周时,绒毛膜(CVS)活检做染色体检测,DNA进行CYP21B基因分析,如上述结果提示该胎儿为男性,杂合子或正常胎儿,可中断地塞米松治疗。羊水检测提示胎儿为女性纯合子患儿的可能性大时,那么地塞米松治疗至胎儿出生为止。
肾上腺疾病的症状表现
1.软弱无力
为早期主要症状,乏力程度与病情轻重呈正比。严重时可达到无力翻身或伸手取物。也可见严重的肌肉痉挛,特别是腿部。这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。
2.体重减轻
由于缺乏通过胃肠道疾病如厌食症引起的皮质醇,恶心、呕吐、腹胀、腹泻、减少脂肪和肌肉消耗因素如存储可导致体重减轻,大大降低了肾上腺皮质危象的可能。
3.色素沉着
由于皮质醇缺乏以后对垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反馈抑制作用减弱,使这些激素分泌增多,且ACTH及LPH又分别包含α与β-MSH结构,故皮肤、粘膜处色素沉着,摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处尤为明显。色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依据之一,色素突然加深可能预示病情恶化。
