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巨人症的危害
1、巨人症的危害
1.1、糖代谢异常
本病糖尿病的发生率可达8%～59%,加上糖耐量异常者则发生率更高。造成糖耐量减退的主要原因是生长素有抗胰岛素样作用。
1.2、骨关节病变
可累及脊柱和周围关节,病变严重时在负重关节可发生典型的骨性关节炎表现,软骨下形成囊性改变。
1.3、心血管系统
本病合并高血压很常见,心脏病变可表现为心肌肥厚、心功能不全、冠心病、各种类型的心律失常及心电图异常。心血管病变可使患者死亡率增高,男性尤为明显。
2、巨人症的护理办法
2.1、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。
2.2、生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。
3、巨人症的症状体征
本病较少见,一般起病较缓,青、中年男性多见,病程较长,可达30余年。肢端肥大症主要临床表现与GH、PRL、TSH、IGF-Ⅰ和其他激素分泌增多及其作用有关,与垂体腺瘤占位病变蝶鞍扩大受浸蚀、邻近组织受压与颅压增高有关,也与脏器增生肥大及其功能变异有关。疾病早期可有内分泌腺功能亢进表现,晚期则可发生内分泌功能减退表现。
肢端肥大症时面容粗陋,头痛乏力,多汗,腰酸背痛,手足增宽增大,帽号与鞋号不断增加,还可出现糖尿病与甲亢的症状体征。由于软组织增生,皮肤粗厚,头枕部皮肤多有松垂皱纹,皮下结缔组织和深筋膜增厚,毛孔增大,黏膜加厚,正常人足跟垫厚度应小于23mm,而本症时可增大至(26.5±4.1)mm,口唇增厚,耳鼻增大,舌胖大,喉头厚大,故常有语音低沉与模糊不清。头部骨骼变化,常有颅骨面部增宽增长,上颌、前额、眉弓、枕骨粗隆、下颌骨及颧骨突出与增大,牙缝加宽,牙列稀,患者容貌逐年变丑。
巨人症的检查
1、GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常< 5ug/L)。
2、生长介素明显升高(正常值75～200ug/L)。
3、血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2,1,2,3,及4h分别抽血测GH,正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上,本病GH呈自主性分泌不受抑制。
4、钙,磷测定:少数血清钙,磷增高,尿钙增高,尿磷降低,如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
巨人症的治疗
1、放射治疗:内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。
2、手术治疗:经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。
3、药物治疗:
3.1、抑制GH分泌药物:溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
3.2、性激素:可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg,qid;已烯雌酚1mg,tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗,以促使骨骺融合。
3.3、生长激素释放抑制素:奥曲肽,100ug,3次/d,6个月后见效。
3.4、衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
