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肝母细胞瘤能治好吗
1、肝母细胞瘤能治好吗
目的对小儿巨大肝母细胞瘤不阻断保留肝血流巨大肝母细胞瘤切除的方法进行探讨。方法回顾性分析2001年7月至2009年1月医院12例巨大肝母细胞瘤病例,年龄11个月～12岁,平均年龄3.2岁。肿瘤直径10～23cm。结果本组12例全部成功完成手术,其中肝右三叶(Ⅳ、Ⅴ-Ⅷ)切除5例,右半肝(Ⅴ～Ⅷ)切除4例,第二肝门肝段(Ⅳ、Ⅶ、Ⅷ)切除1例,右下叶肝段(Ⅴ、Ⅵ)切除1例,左半肝(Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ)切除1例。术中血流动力学指标稳定,无围手术期死亡。术后常规化疗。随访2个月～7年8个月,无瘤生存11例,其中5年以上者6例;另1例在术后5个月发生脑、肺转移,于术后7个月死亡。结论对巨大肝母细胞瘤术前化疗可使肿瘤缩小,使原来无法手术切除的肿瘤变得可以切除。不阻断预保留肝血流巨大肝母细胞瘤切除术是一种安全可行的手术方法。
2、什么是肝母细胞瘤
肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。大部分的肝母细胞瘤为单发。
3、肝母细胞瘤的检查
3.1、血小板增高,红细胞数减少。
3.2、血AFP升高。AFP水平与疾病过程平行,当肿瘤完全切除时,AFP降至正常而随病变复发,AFP水平可再度升高。
3.3、其他实验室指标异常包括血清胆固醇、胆红素、碱性磷酸酶以及天冬氨酸转移酶水平的升高。
3.4、CT可显示肝内单个或多个肿物,50%病例有钙化灶。MRI及CT有助于将肝母细胞瘤与婴儿型血管内皮瘤、间叶性错构瘤等相区别,这些病变一般都有各自特有的血管影像学特征。MRI还可显示肝母细胞瘤的上皮及间叶成分。
肝母细胞瘤的病因
1、染色体异常:在许多小儿的恶性肿瘤中都会见到染色体异常。肝母细胞瘤在11号染色体常有11p11.5的杂合子的丢失。11p位点是纯合性突变型等位基因所在,被称为WAGR位点即与肾母细胞瘤、无虹膜、生殖系统畸形、智力发育迟缓有关,在此位点的异常易发生先天性发育畸形和胚胎性肿瘤。因此临床上常发现合并存在肾母细胞瘤的病例。
2、与低出生体重有关:因为随便医学的发展,使得极低出生体重的婴儿的生存率增高,但同时也出现了极低出生体重婴儿患上肝母细胞瘤的病率增加。
3、遗传因素的影响:大多数病例都是散发的,但也有家族性发病的报道。有相关的研究报告提到,4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤,其中1对同胞兄弟合并伴有中枢神经系统的异常,1对同时伴有肝糖原累积症1B,而另一对有多发性家族性腺瘤性息肉病的家族史。
4、与妊娠期的各种外界不良因素有关:近年有报道发病与母亲的口服避孕药及应用促性腺激素有关。
如何治疗肝母细胞瘤
手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左三叶或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道,其中肝母细胞瘤16例,均成功切除,无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大肝肿瘤,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤,术后至今已健在16年。
对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术,可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。
