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儿童胆总管扩张的危害
病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有复发性上行性胆管炎、胆汁性肝硬变、胆管穿孔或破裂、复发性胰腺炎、结石形成和管壁癌变等。一般会引起以下病变：
1.1、复发性上行性胆管炎
1.2、胆汁性肝硬变
1.3、胆管穿孔或破裂
1.4、复发性胰腺炎
1.5、结石形成和管壁癌变
腹部肿块、腹痛和黄疸被认为是本病的经典山村症状。腹块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁时,可呈实体感,好似肿瘤。
但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪到。腹痛发生于上腹中部或右上腹部,疼痛的性质和程度不一,有时呈持续性胀痛,有时是绞痛,病者常取屈膝俯卧体位,并拒食以减轻症状。
腹痛发作提示胆道出口梗阻,共通管内压上升,胰液胆汁可以相互逆流,引起胆管炎或胰腺炎的症状,因而临床上常伴发热,有时也有恶心呕吐。症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性,常是幼儿的主要症状,黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。
轻者临床上可无黄疸,但随感染、疼痛出现以后,则可暂时出现黄疸,粪色变淡或灰白,尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通畅,胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流时,症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一,有些发作频繁,有些长期无症状。
病的治疗较为复杂。对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗。症状轻微者可先采用非手术治疗,可应用广谱抗生素进行较长时间治疗,同时给予利胆和保肝药物。有报道应用清热、解毒、利胆中药,可缓解症状、减少感染发作。
如病灶位于肝左叶,可采用左半肝切除;病灶位于肝右叶,可采用右半肝切除。如病灶位于双侧,估计切除后的残余肝有足够的体积和代偿能力,可做扩大的肝切除,以彻底切除病灶。
如果扩张的囊肿较大且靠近肝脏表面,可部分切除囊肿,将肝内胆管与空肠Roux 一Y 吻合,以促进胆汁引流和结石的排出,促进黄疽消退。如果病变累及左右肝,黄疽及肝内胆管炎症无法有效控制,全身情况差,可暂时行PTCD ,以利炎症的控制和黄疽的减轻,但需注意术后因胆汁丢失过多导致的水、电解质平衡紊乱和营养不良。
儿童胆总管扩张如何手术
胆汁引流术:合并急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况,且无法耐受复杂手术的患者,建议行超声引导下经皮经肝病变胆管置管引流术或行胆管外引流术,以缓解急性梗阻及感染造成的感染性休克等危重情况。待患者全身情况改善后,行病变胆管切除和胆道重建术。
胆囊切除术:肝外胆管扩张患者多合并胆囊肿大,且BD患者胆囊癌变率较高,因此,建议术中切除胆囊。对伴有PBM,尤其是P-C型PBM,不伴有明显肝外胆管扩张患者,因其胆囊癌变率较高,建议行预防性胆囊切除术。
病变肝外胆管切除术:对病变胆管壁薄、炎症不明显,门静脉周围炎症轻,组织粘连不重的患者,可行病变胆管切除+胆管空肠吻合术。为保证最大化切除病变胆管并避免损伤管径细小的近端正常肝管,病变胆管切缘应选择在正常肝管与扩张胆管连接部或汇合部远端2～5mm处。
儿童胆总管扩张如何饮食
应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等),以维持良好的营养状况。
天然维生素A只存在于动物性食品如:动物肝脏、蛋类、奶油和鱼肝油中;植物所含的胡萝卜素进入人体,可在肝中转变为维生素A。
人体内的胆固醇能转化为维生素D。含维生素D较多食物: 鱼、鱼卵、肝、蛋黄、奶油、黄油、干酪、肉类、奶、水果、坚果、蔬菜及谷物等。
含维生素K丰富的食物非常多。然而,最好的来源包括深绿色蔬菜和白菜,菠菜,香菜,甜菜,菜花,甘蓝等。此外,包括豆油,菜籽油,棉籽油和橄榄油在内的特定植物油也含有维生素K。
