■个案介绍
42岁的洪女士曾是一个容貌姣好、清丽可人的姑娘。17年前,洪女士患上了慢性肾衰竭,从1999年开始至今,一直维持着血液透析治疗。由于长期尿毒症引起继发性甲状旁腺功能亢进,洪女士出现了全身骨骼、肌肉疼痛,骨骼萎缩变形等症状。尤其最近一年来,洪女士的身高足足缩减了约10厘米。由于骨骼变形,洪女士的胸骨明显突出,胸廓缩小,呼吸受到影响,每当活动后便胸闷气喘。尤其是她颌面部畸形严重,嘴部与下颌突出,整个面孔有如狮面一般。
安徽医大二附院肾脏内科郝丽教授说,“狮面征”、“退缩人”的症状非常少见,而症状如此严重的患者在国内外都十分罕见。近年来,由于透析治疗技术的进步,尿毒症患者生存时间得到了有效延长,但由此带来的尿毒症患者的长期并发症也开始显现。肾功能衰退会导致血磷升高形成潴留,引发像洪女士这样的继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)。该病是一种严重骨、矿物质代谢紊乱,会造成包括骨、心血管、神经系统、血液系统等的全身系统性损害,表现为全身肌肉萎缩、骨痛、骨折、瘙痒、“腿不宁”、面容改变等,严重威胁患者的生命并影响患者的生存质量。
然而,世界范围内针对SHPT的药物治疗效果均不明显,且药价非常昂贵并需长期维持。甲状旁腺切除伴前臂自体移植术,是目前比较有效的治疗方法。去年年底,该院为洪女士进行了甲状旁腺切除及前臂自体移植术。术后洪女士的骨痛及瘙痒神奇般消失,目前正在接受术后精细的血电解质调整。专家说,手术后洪女士身高不会再继续大幅缩短,颌面畸形也有望得以部分恢复。(戴 睿 颜理海 冯立中)