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肾小管性酸中毒的治疗
1、肾小管性酸中毒的治疗
Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗,首先,补充碱剂以纠正酸中毒。与近端RTA不同,补碱量较少,但仍然需要补充足够的碱以平衡酸的产生,常用枸橼酸钾,也可以用碳酸氢钠,但是钠盐有可能加剧低钾血症。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂、氯化钾缓释胶囊、枸橼酸钾等。再次,防治肾结石、肾钙化和骨病。
Ⅱ型肾小管性酸中毒的治疗,能进行病因治疗者,首先对因治疗。患者丢失较多的碳酸氢根,因此需要补充的碱量也比较大(约24小时10～20mmol/Kg)。目前推荐使用枸橼酸钠、枸橼酸钾混合物,因为枸橼酸代谢可以产生碳酸氢根,需要注意每日剂量应分多次服用,尽可能保持日夜复合平衡。但是补碱治疗的药物剂量大且口感差,因此患者长期依从性差。合用噻嗪类利尿剂可以减少碱的用量,但缺点是可能使低钾血症加剧。
2、肾小管性酸中毒的诊断
病因诊断,遗传性Ⅰ肾小管性酸中毒可用分子生物学技术明确诊断。但肾小管使尿酸化功能是复杂的,前面已提到H-ATP酶有些病人在肾远曲小管细胞中用免疫组化方法未检出这种酶。但表达这种酶的基因尚未确定,因此,与尿酸化功能有关的基因还需进一步寻找。继发性肾小管性酸中毒的病因很多,应根据所怀疑的疾病做有关检查以确诊。
3、肾小管性酸中毒的病因
远端肾小管排氢离子障碍的原因尚不清楚,有人认为通过肾小管氢离子泵或再吸收钠离子所需要能量机制的缺陷,也可能是被动扩散的氢离子从肾小管腔返回细胞的速度增加。另外,从遗传学观点认为远端RTA可能是因为肾小管细胞具有一种异常蛋白质或缺乏某种正常蛋白质,使细胞膜运转机制受损。原发性远端RTA常有家族遗传史,为常染色体显性遗传。此外,还有不少散发病例,一般早期可不出现症状,至成年才发病。继发性远端RTA 可见于许多全身性疾病。
肾小管性酸中毒应该如何预防
1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用:作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
2、孕妇尽可能避免危害因素:包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等采取切实可行的诊治措施。
肾小管性酸中毒的临床表现
1、代谢性酸中毒,可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。电解质紊乱,远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,患者常出现肌无力及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常。
2、尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎,骨质疏松,甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。多数有多饮多尿,夜尿增多,消瘦,体重减轻症状。绝大部分骨骼肌无力,尤以双下肢为重,有的呈周期性麻痹样,甚至呼吸肌麻痹。
