手术后的露露面带坚强地做了个胜利的手势
看到女儿逐渐康复，爸爸妈妈开心地掉泪了
健康报网讯（倪丹 伍西明 罗闻）正常人的心房和心室都是左右对称，并且是连接一致的，但湖南慈利县的一名7岁女孩露露却恰恰相反，她的左心房连接的是右心室，而右心房连接的却是左心室。不仅如此，她的心室和动脉也连接异常，正常人是左心室连接主动脉，右心室连接肺动脉，而她则完全相反，同时还合并有严重的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等疑难杂症。近日，由湘雅医院心胸外科罗万俊教授和留美博士黄凌瑾领衔的专家手术组，为这名复杂性先心病患儿成功实施了“矫正性大动脉转位双调转位”高难度手术。
“出院后，我好想快点把暑假作业做完。“病床上的露露气色很好，身体也渐渐恢复，出院后有望完全回归正常生活。经相关文献检索，该类手术成功开展在该省尚属首次，国内仅有极少数医院具备实施同类型手术的能力。
女孩罹患复杂性先心病 不手术则活不过10岁
不幸女孩叫杨露露，一直跟随着父母在福建生活的她，从小便体质较弱、活动能力很差。据露露的父亲杨年初介绍，女儿在运动过后，容易出现气促、发热、胸闷、头痛，甚至呕吐、腹泻等症状。因为忙于打工，忽视了对女儿的照顾，一直未得到有效诊治的露露，症状开始进一步加重。
3年前的一次重感冒终于引起了杨年初夫妇俩的警觉，他们将持续咳痰、嘴唇发白，全身开始出现紫绀的露露送往当地医院就诊。经心脏彩超检查，小姑娘被确诊为罕见的矫正性大动脉转位，合并有严重的室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉扩张，以及动脉导管未闭等疑难杂症，属于复杂性先心病，需到大医院进行手术治疗，否则孩子很难活过10岁。
诊断结果让杨年初夫妇俩顿时心急如焚。3年来，母亲龚春莲开始大量阅览相关疾病知识。她从书本上了解到，这是一个集难度和风险于一身且异常复杂的心脏手术，目前国内很少有医院具备开展这类手术的条件和能力。
然而，功夫不负有心人，杨年初夫妇俩19岁的大儿子终于通过网络获悉湘雅医院心胸外科主任、“金刀”手术专家罗万俊教授是国内先心病治疗领域的权威专家，曾开展了大量复杂性先心病手术。
今年7月中旬，抱着这一丝仅有的希望，夫妻俩带着露露回到了家乡湖南，前往湘雅医院就诊。
心房与心室、心室与动脉连接跟常人相悖
所谓矫正性大动脉转位，是一种心房与心室连接不一致，以及心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。尽管见多识广，但是面对露露这类如此复杂的先心病，还是让湘雅医院的专家们感到“头疼”。
“患有这样奇特疾病的人，往往不易引起自身的觉察。有的人甚至活到30岁，直到出现瓣膜返流和心功能衰竭时才会意识到这种疾病的存在。”罗万俊教授进一步解释道。
面对这样罕见的疑难杂症，一些医院通常只会进行室间隔缺损修补和肺动脉狭窄矫治，而这些治疗根本无法令该疾病得到有效治愈。20至30年后，患者的心脏可能再次出现衰竭。而真正能够达到治愈效果的方法是在上述治疗的基础上，采用双调转术，将患者连接异常的心房与心室，以及心室和动脉进行矫治，因而整台手术的难度之大、风险之高、过程之复杂，可想而知。
“目前，省内尚没有开展这类双调转手术的先例，而国内能够开展同类型手术的医院也是屈指可数。”罗万俊教授表示，该手术需具备能完成大动脉调转手术、心房调转手术等大量各类型复杂性先心病手术的基础上，进一步加大手术难度后方能实现。它就好比金字塔的塔尖，是一项在先心病治疗领域中难度最大的手术之一。如能顺利完成，就意味着该医院及手术医师在先心病治疗领域已经达到了国内最高水平。
8小时成功手术 有望完全治愈女孩顽疾
在进行了详细的术前讨论之后，专家们对患儿露露的病情做了十分透彻的分析。罗万俊教授对于手术的成功开展信心十足，他说：“我们曾单独实施过心房和心室的调转术，也做过大动脉调转术，而本次手术的重点在于将二者结合。正因为有了之前的成功经验，因而我们有把握完成任务。”
7月26日，由罗万俊教授和留美博士黄凌瑾领衔的专家手术组，历经8小时，成功为患儿露露实施了矫正性大动脉转位双调转等一系列高难度手术。术中，专家们先后完成了心房调转、室缺修补、动脉导管缝闭，以及大动脉调转等操作环节。
手术效果立竿见影，原本全身发紫的露露，脸色开始渐渐红润。“真的非常感谢湘雅医院的医护人员，手术的成功印证了我们当初来此一‘搏‘的决定是十分正确的，是他们创造了生命的奇迹！”母亲龚春莲告诉记者，下半年即将上小学二年级的露露成绩优秀，是班里的数学课代表。平常活泼好动的她会画画，爱跳舞，而最大的愿望则是当一名幼儿园老师。
孩子出院后，龚春莲表示将尽自己最大努力培养孩子的兴趣爱好，“希望孩子快点好起来，将来能够做自己想做的事情”。
“接下来，我们会进一步加强对患儿的监护、予以心脏保护及支持治疗，预防术后并发症的发生，并且进行肺功能、肾功能等其他器官功能的恢复性治疗。” 留美博士黄凌瑾表示，先心病患儿只要做到及早发现、及早治疗，是完全能够有效治愈的。而露露未来不仅能够进行体育锻炼，同时有望完全恢复正常。
延伸阅读
矫正性大动脉转位（矫正性大动脉错位）是一种心房与心室连接不一致，同时合并心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。由于患者心室与大动脉连接不一致，同时心房与心室也连接不一致，所以右心房与左心室相连接同时发出肺动脉，而左心房与右心室相连接却发出主动脉。虽然血流动力学正常，但心脏解剖结构不一致。而且这类心脏畸形往往伴有室间隔缺损，肺动脉狭窄等其他心内畸形。
矫正性大动脉转位的是一种较少见的先天性心脏病畸形，该疾病仅占先天性心脏病的0.8%至1.4%。其主要临床表现为充血性心力衰竭，肺动脉狭窄所致的青紫或左侧房室瓣关闭不全。
有些患者会因为心动过缓和传导阻滞来院就诊，而少数患者则会出现先天性或极早期的完全性房室传导阻滞。据统计，20%至30%的患者发现有一度或二度房室传导阻滞，其中多数患者原先的房室传导正常。而完全性房室传导阻滞在该类疾病患者中每年上升2%，最终达到成年人的30%左右。另外，三尖瓣返流是致死的独立高危因素，如果没有严重的房室瓣返流，那么患者20年的生存率是93%，如果出现房室瓣返流，生存率将下降到49%。
