阳阳是个阳光小女孩
跟护士阿姨们在一起，勇敢的阳阳说“一点也不害怕”
健康报网讯（倪丹 伍西明 罗闻）看到小伙伴们在体育课上欢快地运动、玩耍，11岁的阳阳独自默默坐在操场边，因患上了异常复杂且极为罕见的先天性心脏病，自小活动能力低下的她，稍稍一运动就会出现严重的呼吸困难。在中南大学湘雅医院检查时，医生惊奇地发现阳阳的肺动脉完全闭锁，肺部仅由主动脉上长出的4支异常侧枝供血，严重影响到她正常生长发育，且随时面临生命危险。近日，由中国心脏外科“金刀奖”获得者、湘雅医院心胸外科罗万俊教授和留美博士黄凌瑾领衔的专家手术组，采用“肺动脉单源化手术”，历经15个半小时，成功为患儿解除了病灶。
据悉，目前全球范围内每年开展的单源化手术还不足百例，且患者死亡率高达20%以上。而在我国，能够成功开展同类型手术的医院更是凤毛麟角，成功数量不足5例。
4根“多余”侧枝造成肺循环严重紊乱
阳阳是湖南省蓝山县当地的一名小学五年级生，自打出生起，这个瘦弱的小女孩便经常感冒发烧，且很难治愈。据阳阳的父亲介绍，“别的孩子玩个10来分钟都不带休息的，而阳阳只要活动一两分钟就会喘气不赢，无法坚持。别的小孩面色总是红通通的，而她却越跑脸越紫。”
近些年来，家人带着阳阳在省内四处求医。医生检查发现，全身出现严重紫绀的阳阳患的是肺动脉闭锁，且合并有房间隔缺损和等畸形，属于异常复杂的先天性心脏病，而该疾病已经严重影响了孩子的生长发育。
据了解，正常人的右心室通过肺动脉供应肺部血流，而左心室通过主动脉向全身组织器官供应血流。而阳阳的肺动脉因为严重发育不良，使得其负责肺部供血的通道并非肺动脉，而是主动脉上的4根异常的侧枝血管，从而导致肺部由于灌注压力过高，以致肺部出现充血和反复发生肺炎，而供应全身其他组织器官的血流不足。
据专家介绍，阳阳的肺部病变严重影响到呼吸功能，一旦出现肺部感染，随时可能出现生命危险。如不及时手术，其肺动脉动上异常的侧枝血管也可能逐渐硬化引起血管闭塞，肺循环将会出现严重紊乱，全身缺氧也会越来越重，活动能力进一步下降，连生长发育都会停止，一般活不到20岁。
“很多大医院都因为手术难度太大、治疗成功的几率微乎其微，劝我们放弃手术。” 阳阳的父亲说。
手术异常复杂，难点多、风险高
7月17日，湘雅医院心胸外科专家综合阳阳的既往病史，通过心脏超声和CT胸部大血管成像及主动脉造影检查后进一步明确了病情。据罗万俊教授介绍，通常情况下，类似病例的手术治疗方法有两种：其一是扎掉侧枝后，重建右心室到肺动脉的正常血流。然而，由于肺血管发育情况欠佳，一旦引发心衰，孩子将必死无疑；另一种方法则是忽略侧枝，将心脏畸形矫治后直接重建肺动脉。这样不仅容易出现右心功能衰竭，而且由于主动脉侧枝血管的存在，将导致主动脉内的血液分流到肺部（医学上称为窃血），血压会随之大幅度下降，肺部严重充血影响呼吸功能，导致患者死于呼吸循环功能衰竭。上述两种手术治疗方法的死亡率可高达30%至50%，可谓凶多吉少。
而最佳治疗方法是分三步走：首先是在矫正心脏内畸形的基础上，将所有的侧枝与发育不良的肺动脉汇合，形成新的肺动脉；然后构建一条右室至肺动脉的管道；最后一步则是重建右心室和肺动脉的正常连接。
这样一台异常复杂的手术被称之为“单源化手术”，其治疗难度极大且风险极高。单源化手术是指直接将大的体肺侧枝血管联通或通过各种方法连接到肺动脉主干上，使肺血的来源单一化，即由中心肺动脉供血。在单源化手术中，由于体肺侧枝病理生理复杂且解剖位置多变，因而针对体肺侧枝的处理一直是外科手术的难点。
经相关文献检索，目前国内仅有一两家医院成功开展过同类型手术，且患者往往只有一根异常的侧枝血管，而类似阳阳这种心脏畸形合并多达4根异常侧枝，且侧枝单独供应肺脏的病例则是极为罕见。
术前反复研究、术中巧妙“铺路”、术后完全康复
术前，专家们进行了周密的安排和精心的准备。在术前当晚，专家还特意与CT室专家进行了最后确认，同时查找了国外同类型手术中的成功案例进行讨论分析。
7月31日，由罗万俊教授和留美博士黄凌瑾领衔的专家手术组，历经15个半小时之久，成功为患儿阳阳实施了肺动脉单源化、法乐氏四联症及肺动脉闭锁矫治、房间隔缺损修补、动脉导管缝闭等一系列手术。术中，专家们将阳阳的肺动脉由一条直径5毫米的“羊肠小道”扩大为直径达16毫米的“康庄大道”。用专家的话说，“这就像是给血管‘造了条高速公路’，随着血流量的增加，血管将伴随身体发育而持续生长、扩大。”
手术结束后，尽管已是深夜，但专家们并没有立即回家休息，而是一直坚守在阳阳身旁，以防突发情况出现。直到患儿的血压、氧饱和度逐渐恢复正常，呼吸渐渐平稳之后，专家们才终于松了口气。
通过近半个月的心肺功能及利尿、抗炎等对症支持治疗，阳阳全身发紫的现象已完全消失，她终于能够像正常人一样生活了。
