病例:李女士,45岁,在一次检查中发现患有垂体腺瘤,进一步检查确诊为肢端肥大症。但李女士一直没有任何不适,据她回忆,最近四五年,她的鞋号似乎增大了两三号。医生告诉她,脚增大恰恰就是肢端肥大症引起的。 肢端肥大症是垂体生长激素分泌型腺瘤引起的隐袭性疾病,主要表现为肢体末端增大,特别是面部、手、脚和内脏器官的生长。当疾病发展到一定程度时,会出现高血压、心脏肥大、糖尿病等并发症,严重威胁患者的生命,缩短寿命,影响生活质量。该病多发生于30~50岁之间,且发病隐匿。由于症状是逐渐发展的,而且疾病早期没有其他不适,肢端肥大症的发现一般需要几年时间。 肢端肥大症患者垂体前叶过度分泌生长激素,青春期以后,生长激素已不能使长骨再增长,体内有软骨的部位如手指(趾)、下颌、眼眶等处继续增生,使病人出现肢端肥大症的典型体征。病人早期表现大多为手足厚大,面貌粗陋,头痛疲乏,腰背酸痛,患者常诉鞋帽及手套变小,必须时常更换。当症状发展明显时,有典型面貌。由于头脸部软组织增生,头皮及脸皮增粗增厚,额部多皱褶,嘴唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,言语常模糊,音调较低沉。后期出现继发性糖尿病、高血压、内脏功能衰退、肌肉衰弱无力等。女性患者可出现经少或闭经现象。 目前,对于肢端肥大症临床主要的治疗手段包括: 一、药物治疗:对于外科手术不能完全治愈或只有暂时疗效者,由于放射治疗作用缓慢,因此常常需给予药物治疗。对于重症衰竭病人,药物治疗是唯一的方法。溴隐亭作为治疗的主要药物,具有兴奋中枢多巴胺受体的作用,能抑制生长激素和泌乳素的分泌,从小剂量开始,逐渐加量,以避免恶心、呕吐及头昏等副作用。用溴隐亭后,血浆生长激素水平下降,软组织特别是面部、手、足退缩,头痛、多汗减轻,糖耐量、高血压和皮肤多脂改善。溴隐亭可以与手术治疗或放射治疗联合应用。 二、辅助治疗:当生长激素水平回复或接近正常,临床情况稳定后,必要时可考虑面部的整形手术,特别是鼻和眼睑,下颌骨可部分切除,以恢复牙齿的咬合并改善面容。 三、手术治疗:手术切除肿瘤可迅速控制和治愈本病。目前最好的手术是从上唇后方或鼻腔经蝶窦从中线进入垂体窝,显微手术切除垂体肿瘤。视野受损为明确的手术适应症,手术可以有效地缓解肿瘤对视交叉的压迫。如肿瘤较小,直径<1.0厘米,只要手术得当,多数可完全摘除肿瘤,取得较好的治疗效果。若肿瘤较大,则治愈率很低。 四、放射治疗:可使临床症状改善,但作用较慢。 南方医科大学附属萍乡医院内分泌科谢勇丽