38岁的孕妇阿娇,来自广西临桂。一周前劳累后她突然感到胸痛、胸闷,休息后也不见缓解,于是到桂林医学院附属医院就诊。经专家会诊,阿娇患的是马凡氏综合征,升主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全,引起胸痛的原因是主动脉夹层形成。阿娇被紧急转到心胸外科,经手术治疗母亲及胎儿健康状况良好。
据主治医生王海永博士介绍,患者已经形成主动脉夹层,非常容易猝死,唯一挽救母子生命的手段就是手术。但是手术需要在低温、体外循环下进行,操作时间长,无疑也会危及胎儿的安全,而手术后胎儿尚存活的病例国内较少见。
手术中发现患者心包里已出现血性液体,升主动脉内血管内膜被撕裂段长达9厘米,薄薄的血管壁即将破裂。专家们迅速为患者施行了升主动脉+主动脉瓣置换+冠状动脉移植术。术后阿娇恢复顺利,母亲和胎儿健康状况良好。(刘 燕)
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马凡氏综合征是一种遗传病,患者骨骼系统发育异常,腿长、手长且细,如同蜘蛛人的模样。
马凡氏综合征患者因为结缔组织退化,不能承受很大的压力,大血管变薄,渐渐发展成动脉瘤。如果剧烈运动,很容易突然破裂,导致死亡。