北京三博脑科医院教授 石祥恩
儿童节前夕,患髓母细胞瘤的南京小宁静和成都小雪,在北京三博脑科医院获救。该院给小宁静、小雪减免了费用。目前,17个月的小宁静和9岁的小雪恢复较好。
髓母细胞瘤属于原始神经外胚层肿瘤的一种,来源于胚胎残余组织的肿瘤,是最常见的儿童原发颅内肿瘤。髓母细胞瘤发病高峰年龄在10岁以前。
呕吐为早期唯一的症状
呕吐多见于早晨,同时常伴有深吸气,较小的患儿可出现头颅增大等脑积水表现。由于肿瘤对脑干颅神经的压迫,患儿也可出现视物重影、饮水进食呛咳等。由于肿瘤对脑干的压迫,病程后期可出现强迫头位,甚至出现呼吸停止迅速死亡。
髓母细胞瘤具有容易转移的特征,肿瘤细胞脱落后可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植。
易与其他疾病混淆
如果能在肿瘤发生转移之前作出早期诊断,手术治疗时尽可能做到全切肿瘤,患儿的预后就会大大改善。但患儿表达能力较差,加之临床表现多种多样,易于与其他儿科疾病混淆,而且小儿颅缝尚未闭合,颅内压增高时颅腔有一定的代偿能力,头痛、呕吐症状不明显,常出现误诊误治。
因此,对于儿童不明原因的呕吐,家长一定要仔细观察,警惕有无颅高压。如有怀疑,应及时去医院,做头部CT或MRI明确诊断。我们最近收治了一位9岁的髓母细胞瘤患儿,当她出现呕吐症状时及时就诊,较早发现了病变,患儿术后7天就能下床活动,几乎没留下任何功能障碍。
全脑全脊髓放疗对智力有影响
髓母细胞瘤是一种对放疗化疗都敏感的肿瘤,全脑全脊髓放疗对儿童智力及认知功能会产生一定影响,影响程度与患儿放疗年龄、放疗剂量有直接关系。此外,接受放疗患儿的智商多随着时间的推移逐渐下降。
儿童髓母细胞瘤治疗中最棘手的是3 岁以下低龄患儿的治疗。3 岁以下的低龄儿童患髓母细胞瘤会面临更高的复发危险,同时在治疗后也更容易出现远期并发症。低龄髓母细胞瘤患儿的复发时间多为术后6~9个月,其复发率可达到70%左右。