患儿，男，4岁，因突发性腹痛伴频繁呕吐5小时来院门诊。患儿表情淡漠，面色灰暗，反应差，口唇、指端紫绀，腹部稍胀，腹肌柔软，全腹压痛不明显，肠鸣音弱。彩超检查：肠管扩张，管壁增厚，蠕动差，肠系膜回声增强、紊乱，腹腔积液。螺旋CT血管造影检查：肠系膜上动脉近端显影，中远端闭塞，局部肠管造影紊乱，小肠管壁增厚，增强程度减低，腹腔积液。考虑为先天性肠旋转不良，肠系膜根部扭转。立即剖腹探查。腹腔内大量血性液、淋巴液，全部小肠、回盲部、升结肠环绕肠系膜根部扭转，肠管呈暗紫色，肠腔内充满血液。复位后肠管渐转红，有蠕动。肠系膜充血水肿，血管有搏动。由于肠黏膜坏死，术后患儿并发败血症，经抢救，住院一月余，痊愈出院。
先天性肠旋转不良为胚胎期肠管发育过程中，中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转发生障碍，使肠道位置发生变异，极易环绕肠系膜根部发生顺时针方向扭转。如盲肠、升结肠游离与小肠同时扭转称中肠扭转。扭转少者可能自然复位，但不久可再度扭转，临床上形成发作性腹痛。此患儿经仔细询问病史，常有腹痛。此次发病急骤，病情凶险，就诊时已处于休克状态，所以腹部体征不明显。家长诉说有不洁饮食史，容易误诊为急性胃肠炎。如未能及时做出正确诊断，并实施手术，可能导致全部小肠坏死，患儿很难成活。
体会：对于儿童突发性腹部绞痛，病情发展快，腹部体征不明显，经常有腹痛，要考虑到肠旋转不良肠扭转的可能。彩超检查也能够发现血管异常。必要时做螺旋CT血管造影检查。这种情况下正确诊断及时手术至关重要。
徐州医学院附属医院小儿外科 孔燕
