患者，女，5岁。自出生后左右眼就大小不一。4岁开始，左眼部位开始肿胀，左眼角逐渐长出像面团一样的东西，越来越多地覆盖在左眼周围，视物模糊。经检查诊断为眼部丛状神经纤维瘤合并神经纤维瘤病。
发于面部的丛状神经纤维瘤，称为神经纤维瘤性橡皮病，又称为“巨面症”。丛状神经纤维瘤是长在神经干内的神经纤维瘤，神经干弥漫肿胀，常伴皮肤和皮下组织增生、肥厚、起皱、皮肤色素沉着。
该患者神经纤维瘤侵犯眼睑严重，全部眼睑受累，累及睑皮下组织、睑板、眼轮匝肌及提上睑肌。眼睑部位呈现出弥漫性增生、皮肤松软、上睑下垂。术中我们从结膜入路分离肿瘤，细致操作，尽量完整切除眼部瘤体，瘤体切除后再进行眼睑整形修复。术后，患者的眼部肿瘤被切除，外形也得到了很大改善，左眼外形基本恢复。
体会：丛状神经纤维瘤多合并有神经纤维瘤病。丛状神经纤维瘤侵犯范围广，手术治疗难度较大，手术既有切除肿瘤的治疗作用，又有整形要求。因肿瘤呈弥漫性生长，侵犯范围广，没有边界，手术过程中非常容易出血。一旦出血，止血非常困难。术前需要周密的准备，提前备好血浆以供不时之需。
（江苏省人民医院眼科主任 刘 虎）
