小婴儿亮亮,出生时体重2.6kg,生后一天出现腹胀、胆汁性呕吐,出生后3天内无胎粪。父母焦急万分,抱着亮亮来到了哈医大一院小儿外科门诊。经过腹部平片检查,亮亮小肠扩张积气,有液平,多个阶梯状。钡剂灌肠结果显示:结肠细小,呈胎儿型。医生首先想到了新生儿常见的疾病——小肠闭锁。
该院儿外科主任许芝林教授在急诊手术探查中发现,患儿结肠呈胎儿型,远端回肠较细,如细筷子,里面充满了乳白色质地坚硬的胎粪栓,把肠管堵死了。近端回肠高度扩张,内充满黏稠胶样便,粪便没有流动性。手术的难度在于既不能把所有堵塞的肠管全部切除,又要保证术后能通畅。所以术中决定将近段高度扩张的小肠部分切除,近远端肠管端侧吻合,并将远端小肠提出造瘘,置一细胶管便于术后冲洗,将远端肠管的粪块清除。术后一周患儿肛门有大便排出,腹胀明显缓解。患儿目前恢复良好。
据许之林教授介绍,胎粪性肠梗阻临床罕见,文献报道极少。此病为一种常染色体隐性遗传病,主要是因为多种器官尤其是胰腺的囊性纤维性变,导致胰腺和肠内的分泌液减少,不能消化蛋白等物质致粪便凝结,广泛堵塞肠道。(冯宇曦)