■个案介绍
11岁的单肾巨脾娃阿耀,四肢细小状如蜘蛛、脾大腹鼓如青蛙,近日在中山大学孙逸仙纪念医院成功施行了门腔分流术,解除了痛苦。
阿耀自出生起就饱受病痛的折磨。首先是肛门闭锁,还没满月就连续做了3次开肛手术;半岁时,发现没有右肾,而且左肾还有积水;两岁多的时候,阿耀经常呕血,还出现血便,腹胀膨隆,看了几家医院,医生都表示无能为力。阿耀的父母对儿子始终不离不弃,多年来反复辗转于全国各大医院求医,进行输血对症治疗70余次。后来,经介绍来到中山大学孙逸仙纪念医院肝胆外科。
该院肝胆外科区庆嘉教授发现,患儿合并多种先天性畸形,主要有先天性闭肛、尿道下裂、右肾缺、左肾积水、输尿管反流、神经源性膀胱、骶骨发育异常、心脏增大、肝脏体积缩小、下腔静脉及髂静脉闭锁,并且白细胞、血小板、血红蛋白分别是正常人的1%和1/10。对于如此棘手的病例,如果按常规门静脉高压症手术治疗,患儿可能会因为术中及术后出现难以控制的大出血危及生命。
区庆嘉教授查阅了大量的文献资料,经过精心准备,在肝胆胰外科刘建平副主任的密切配合下,手术获得成功,阿耀的腹部肿大脾脏缩小了1/3。术后,患儿的脾和肝功能改善至正常。
(王海芳)