问 题
编辑，您好！我的孩子今年12岁，几个月前上课时看不清楚黑板。我一直以为是孩子的视力出了问题，因为平时怕影响孩子学习，于是在暑期才前往医院检查。医生说孩子头颅略大、视野范围狭窄，应该进行头部CT检查。经检查，发现孩子颅内垂体与两侧视神经之间长了个东西，进一步做头颅MRI（核磁共振成像）检查后确诊我的孩子患有儿童颅咽管瘤。我想了解一下这个病，希望知道该如何治疗。
西安读者
答 复
宝宝妈妈您好！颅咽管瘤是一种先天性肿瘤。此瘤虽属良性，但影响孩子的发育和视力，必须早期手术治疗。
颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤。据资料统计，我国人群中颅咽管瘤的发病率占全部颅内肿瘤的4.7%~6.5%；其中，70%颅咽管瘤发生在15岁以下的儿童。
颅咽管瘤为胚胎残余组织肿瘤，起源于原始颅咽管残存鳞状上皮细胞，肿瘤为良性。瘤体生长缓慢，孩子的异常不太明显，很难被家长发现，部分患者就诊时瘤体已相当大。这种瘤子多为囊性，部分为实体性，或囊性与实体相混合。头颅CT及MRI是目前明确颅咽管瘤诊断的最基本影像学资料。瘤体与周围重要的神经、血管、脑组织毗邻，随瘤体生长增大，这些结构逐渐受压，引起临床症状和体征。当瘤体压迫垂体时可造成内分泌异常；压迫视神经时，导致视力、视野改变；压迫额叶和颞叶脑组织时出现智力、性格障碍，甚至诱发癫痫；堵塞第三脑室时引起脑积水，表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状。颅咽管瘤发生在鞍区垂体柄上，周围有双侧视神经、双侧颈内动脉、视交叉、终板，瘤体发展增大可压迫损伤这些结构。
儿童颅咽管瘤首发症状多表现为发育异常、视力下降，但由于孩子的自我感觉和自我描述能力有限，极易被家长忽视。颅咽管瘤的早期发现和诊断，对于治疗效果极为关键。尽管现代医学科学高度发展，通过CT和MRI几乎可明确诊断， 但父母对孩子的密切观察，仍不失为儿童颅咽管瘤早期发现的关键。
征兆1：身体和智力发育异常
在儿童颅咽管瘤中，2/3的患者初始会出现内分泌紊乱症状，比如多饮、多尿、智力发育迟缓、身材矮小、向心性肥胖（即脊背浑圆敦实、腹部脂肪堆积），也有骨瘦如柴者。如果是男性青少年发病，性器官可不发育，第二性征缺乏或不明显。
征兆2：视力、视野改变
儿童颅咽管瘤中，以视力视野障碍为首发症状者并不少见，占颅咽管瘤的60%~80%。由于肿瘤大小、形状、生长方向不同，对视觉通路压迫部位也就有别。颅咽管瘤可造成单眼或双眼视力下降甚或完全失明。婴幼儿常难以叙述视力和视野情况，加之对医生检查不予合作，其异常表现和体征多难以被发现。
因为孩子视力减退，许多家长常常带孩子去眼科检查。由于家长或少数非专科医务人员缺乏相关知识，没有考虑到颅咽管瘤的可能，使本病不能早期诊断，丧失了最佳治疗时机。
征兆3：颅内压增高
颅咽管瘤可堵塞脑脊液循环通路，造成脑室扩张、颅内压增高，临床称作脑积水，表现为头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿、视力减退等。部分婴幼儿会出现头颅增大。
一般而言，除少数发现较早、体积较小、无明显症状的颅咽管瘤患儿可接受观察或非手术放射治疗外，对于该病的治疗，手术是目前的首选方法。手术的目的是在最大限度保证患儿生命和神经功能的基础上，尽可能多地切除肿瘤。
由于颅咽管瘤切除术涉及的区域密布着重要的神经、血管和脑组织等结构，这就使得对患儿颅咽管瘤治疗策略的采取、手术方式的选择、关键操作的把握，以及治疗预后的评估原则，成为小儿颅脑神经外科的难点。因此，家长在给患儿选择就诊医院时一定要谨慎，应选择正规大型医院治疗。
