11岁的小女孩阳阳，由于患上了异常复杂且极为罕见的先天性心脏病，肺动脉完全闭锁，肺部仅由主动脉上长出的4支异常侧支供血，严重影响其正常的生长发育，且随时面临生命危险。近日，由中国心脏外科“金刀奖”获得者、中南大学湘雅医院心胸外科罗万俊教授和留美博士黄凌瑾领衔的专家手术组，采用肺动脉单源化手术，成功为患儿解除了病灶。
据悉，目前全球范围内每年开展的单源化手术不足百例，且患者死亡率高达20%以上。而在我国，成功开展同类型手术的数量不足5例。
4根“多余”侧支扰乱肺循环
阳阳是湖南永州市蓝山县一名小学五年级学生，自幼便经常感冒发烧，且很难治愈。每当上体育课时，阳阳总是独自一人坐在操场边看小伙伴们运动、玩耍。因为她自小活动能力低下，稍一运动就会出现严重的呼吸困难。
近些年来，家人带着阳阳在省内四处求医。医生检查发现，全身出现严重紫绀的阳阳患的是肺动脉闭锁，且合并有房间隔缺损和畸形，属于异常复杂的先天性心脏病，而该疾病已经严重影响了孩子的生长发育。
正常人的右心室通过肺动脉供应肺部血流，左心室通过主动脉向全身组织器官供应血流。而阳阳的肺动脉因为严重发育不良，使得其负责肺部供血的通道并非肺动脉，而是主动脉上的4根异常的侧支血管，从而导致肺部由于灌注压力过高，出现充血和反复发生肺炎，而供应全身其他组织器官的血流不足。
专家介绍说，阳阳的肺部病变严重影响到呼吸功能，一旦出现肺部感染，随时可能出现生命危险。如不及时手术，其肺动脉上异常的侧支血管也可能逐渐硬化引起血管闭塞，肺循环将会出现严重紊乱，全身缺氧也会越来越重，活动能力进一步下降，连生长发育都会停止，一般活不到20岁。
手术复杂风险高
湘雅医院心胸外科专家综合阳阳的既往病史，通过心脏超声和CT胸部大血管成像及主动脉造影检查后进一步明确了阳阳病情。据罗万俊教授介绍，类似病例的手术治疗方法有两种：其一是扎掉侧枝后，重建右心室到肺动脉的正常血流。另一种方法则是忽略侧枝，将心脏畸形矫治后直接重建肺动脉。这两种手术治疗方法的死亡率高达30%~50%。而最佳治疗方法是分三步走：首先是在矫正心脏内畸形的基础上，将所有的侧枝与发育不良的肺动脉汇合，形成新的肺动脉；然后构建一条右室至肺动脉的管道；最后一步则是重建右心室和肺动脉的正常连接。这样一台异常复杂的手术被称之为单源化手术，其治疗难度极大且风险极高。
经过周密的安排和精心的准备，日前由罗万俊教授和留美博士黄凌瑾领衔的专家手术组，历经15个半小时，成功为阳阳实施了肺动脉单源化、法乐氏四联症及肺动脉闭锁矫治、房间隔缺损修补、动脉导管缝闭等一系列手术。术中，专家们将阳阳的肺动脉由一条直径5毫米的“羊肠小道”扩大为直径达16毫米的“康庄大道”，专家称之为给血管“造了条高速公路”。
术后通过近半个月的心肺功能及利尿、抗炎等对症支持治疗，阳阳全身发紫的现象已完全消失。（颜秋雨 伍西明 罗 闻）
