广州中山大学附属第二医院 梁剑芳
皮肤病是很常见的疾病，但贵州男孩小潘的皮肤病却有些奇怪——手足部皮肤呈手套样脱落，口腔黏膜溃烂，病变部位与周围组织界限清晰，邻近的区域完好无损。近日，在中山大学附属第二医院确诊为罕见的副肿瘤性天疱疮——皮肤溃烂是由于腹膜后的巨大肿瘤引起的，目前全世界已知的病例不超过100例。
皮肤溃烂 少年辗转求医
16岁的小潘出生在贵州黎平县的贫困山区，为了减轻家庭负担，2008年初他跟随老乡到佛山三水的一家工厂打工。厄运在半年之后开始，据小潘说，大约从去年6月份起，嘴巴开始烂了，接着手和脚都出现红色的疹子，又痒又痛。患病后，小潘辗转到多家医院诊治，先后接受激素和抗感染治疗，但病情并没有好转，逐渐发展到手足部皮肤脱落，严重溃烂流脓，疼痛难以忍受。
2008年12月，他在母亲的陪同下住进了中山大学附属第二医院皮肤科。据皮肤科副主任陈明春副教授介绍，小潘入院时严重消瘦，粗粗一看，就像一个肿瘤病人的恶液质体征，口腔粘黏溃烂结痂，手足脱皮也很有特点，健康皮肤与溃烂皮肤之间有明显的分界，就像手套、袜子覆盖一样。营养支持，抗生素、激素治疗，十八般武器全上阵，皮肤和黏膜的溃疡终于结痂。然而，还没等医生们松口气，下一轮的溃烂又开始了。
病理检查显示表皮广泛变性坏死，表皮下裂隙，乳头层有大量坏死角元细胞。这到底是什么病呢？是什么原因引起的？医生们带着疑问翻遍医书，百思不得其解。
正在这时，腹部B超报告发现，患者腹主动脉中段与左肾之间有一个实质性占位病变，6cm×7cm大小。这个占位性病变是什么东西？主管医生李希青教授马上申请了CT检查，结果提示肿瘤介于良性与低度恶性之间。鉴于小潘病情的特殊性，医院组织了全院会诊，医生们的意见倾向于副肿瘤性皮肤病——一种肿瘤或其转移灶经过复杂生物学效应影响皮肤正常功能引发的少见疾病。这种病导致的皮肤病症状往往与内脏恶性肿瘤的病程相平行，可能与肿瘤的生物活性激素或生长因子的产生和减少有关，或由于肿瘤诱发的宿主免疫反应引起。
病例罕见 常被误诊误治
如果诊断正确的话，要治愈小潘的皮肤病就必须切除腹膜后的肿瘤。但小潘当时的身体状况，难以承受手术，必须先进行营养支持。1月19日，小潘在中山二院南院区接受了手术治疗，完整切除肿瘤。
据主刀医生、南院区综合外科副主任刘超教授介绍，切下的肿瘤大小为9cm×15cm，剖开后呈鱼肉状，还有少量骨样组织。病理报告出来以后，结合小潘的临床症状诊断为Castleman病（巨大淋巴结增生病或血管滤泡性淋巴结增生症）引起的副肿瘤性天疱疮（PNP），是广东省首个确诊病例。
刘超教授介绍说，该病是1990年才被命名的罕见疾病，好发于中青年，世界范围内报道的病例尚不足百例。该病特点是口腔黏膜、眼结膜和外阴部黏膜糜烂、溃疡，四肢远端出现多形性红斑样皮肤损害。由于该病以皮肤损害最为明显，患者一般在皮肤科就诊，但往往是像小潘一样，常被误诊，耽误病情。
挂账治病 康复之路漫漫
对小潘一家的遭遇，科里的医护人员都非常同情，尽可能地节省治疗费用。但前期的治疗已经让本不富裕的家庭一贫如洗，“这次入院，就是卖了家里的房子才来的。”小潘的母亲一边为小潘擦洗一边说：“手术前1800元的CT检查，是皮肤科李希清教授担保签字才做的，欠下的几万元医疗费用还挂着账。”
手术后，小潘的皮肤溃烂没有继续进展，口唇溃疡结痂好转，由于严重营养不良，后续康复尚需时日。因为病程较长，手足皮肤反复溃烂导致挛缩，小潘的肢体功能受损难以避免。“要是能早一点诊断就好了。”刘超教授遗憾地说。
目前，小潘已经返回贵州休养。而小潘的遭遇，也给参与救治的每一位医生留下了深刻的印象：认识了一种一辈子也未必见到的罕见疾病，下次如果碰到类似的患者，一定要早一点诊断出来。
