胆总管囊肿是儿童胆道畸形之一，以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，多在婴儿和儿童期发现。根据国内文献报告，该病14岁以下儿童占84%，其发病率约为1/5000。此病在亚洲具有较高的发病率，小Jean来自北欧的挪威，而胆总管囊肿在欧美国家发病率相对较低。
腹痛、黄疸和腹部肿块为本病的三个基本症状，但并非所有病人在病史中或就诊时均具有三个症状，临床上往往只出现一个或两个，三个症状同时存在者仅达20%~30％。合并急性胆道感染时，可有发热和呕吐，体温可上升到38~39℃，系胆管炎所致。出现黄疸时大便颜色变淡，甚至灰白色，尿色呈深褐色。病程较长或合并重度黄疸者，脂溶性维生素吸收障碍，导致肝脏凝血因子合成低下，易出现出血倾向。
诊断可根据本病的三个主要临床特征，即腹痛、黄疸和腹部肿块。但同时具备上述三个症状的患儿仅占少数，许多病例表现为一个或两个临床症状，应注意及时进行检查，做到早期诊断，早期治疗。一旦确诊，囊肿切除、空肠-肝管Roux-Y吻合术是唯一治疗手段。延迟治疗不但增加病儿的痛苦，且可因反复胆道感染、阻塞性黄疸引起化脓性胆管炎、胰腺炎、囊肿破裂穿孔和肝硬变等严重并发症而危及生命。
近十年来，随着微创外科的进展，微创手术已经覆盖了大多数小儿外科常见畸形的治疗。而腹腔镜下胆总管囊肿切除、空肠-肝管Roux-Y吻合术在小儿外科腹腔镜手术中难度最大，镜下精细操作的要求很高，是衡量小儿外科腹腔镜手术技术能力和水平的重要标志性手术之一。我科是国内仅有的几家具备腹腔镜下实施该手术能力的临床医学中心，近5年来收治了来自全国各地的胆总管囊肿患儿近300名。
小Jean的父母曾带她到欧洲多个小儿外科医疗中心就诊，并在网络上多次咨询并综合比较后，最终还是不远万里回到了新华医院，这是对我们水平的充分肯定。近年来，这样的病例绝非个例，我院小儿外科收治的患儿不乏来自美国、加拿大、瑞士、奥地利以及日本等发达国家和东南亚国家的患儿，病种包括食道闭锁、胆总管囊肿及漏斗胸等严重发育畸形。
可腹腔镜下实施该手术的医院（部分）
首都儿科研究所、河北医科大学第二医院
