肺动脉高压（PAH）是由于肺动脉阻力增加进而导致肺动脉压力进行性升高的一类肺血管疾病。该病病理机制复杂、起病隐匿、治疗手段有限、预后差，近年来逐渐引起关注。
约三成PAH与结缔组织病相关
肺动脉高压病因复杂，结缔组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、睡眠呼吸暂停综合征、慢性高原病、肺血栓栓塞、肝硬化门静脉高压、HIV感染等疾病以及服用某些食欲抑制药都可引起肺动脉高压。其中，结缔组织病是非常重要的病因之一。
北京协和医院的一项调查显示，在221名住院的PAH患者中，与结缔组织病相关的PAH占总数的31.1%。欧洲的一项大规模注册研究也显示，在4994名PAH患者中，结缔组织病造成的占28%。换言之，约三成肺动脉高压都与结缔组织病有关。因此，在寻找肺动脉高压的原因时切勿遗忘进行结缔组织病的筛查，以免延误诊治。
局限型系统性硬化最高危
结缔组织病是以血管及结缔组织慢性炎症为基础的自身免疫性疾病，主要累及关节及周围软组织。在各种结缔组织病中，系统性硬化、混合性结缔组织病及系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的几率较高，其中系统性硬化的局限型（CREST综合征）发生肺动脉高压的几率最高，可达60%。混合性结缔组织病及系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的几率也达5%～23%及4%～14%。
结缔组织病并发肺动脉高压的发病机制尚不十分清楚，目前认为肺小动脉内皮损伤可能是发病的核心机制。它可导致血管舒缩失衡、血管重塑，其他如血栓形成、免疫复合物沉积、炎症、血管痉挛、低氧血症、肺间质病变等也是相关因素。
雷诺现象具有警示作用
雷诺现象在结缔组织病患者中发病率较高，既往的研究及风湿科医师的临床经验均提示雷诺现象与出现肺动脉高压有一定相关性。例如一项研究发现在系统性硬化合并肺动脉高压的患者中90%都具有雷诺现象。因此，对于具有雷诺现象的结缔组织病患者，临床医师应更加关注其是否有肺动脉高压存在，及时利用超声心动图等手段进行筛查。
对于结缔组织病相关肺动脉高压的治疗，除了肺动脉高压本身的基础治疗及靶向治疗外，针对结缔组织病本身的激素及免疫抑制剂治疗可能对一部分患者有效。法国一项回顾性研究显示，29%的结缔组织病相关肺动脉高压患者对于激素及免疫抑制剂治疗有反应，可以改善患者的活动能力、血流动力学指标及5年生存率。在这部分患者中，系统性红斑狼疮占62%，混合性结缔组织病占38%。
结缔组织病相关肺动脉高压患者的预后较特发性肺动脉高压更差。2003年《CHEST》杂志发表的一项研究显示，特发性肺动脉高压患者两年生存率近80%，但系统性硬化患者两年生存率仅有40%。由此可见，对于这类患者应当予以高度重视，早期诊断及治疗对于改善患者的预后非常重要。
