皮肌炎“来者不善” □浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科 曹恒 说起风湿病，大多数人首先想到的都是关节炎、老寒腿之类的。然而，前不久香港影视演员鲁芬因皮肌炎导致肺部衰竭离世的消息传出，使皮肌炎成为热门话题。很多人才发现，原来这么可怕的皮肌炎也来自风湿病家族。 事实上，包括皮肌炎在内的多种自身免疫性结缔组织疾病，会对身体多脏器产生损害，严重者危及生命，所以，当出现不明原因的皮肤损害、发热等症状时，要及时就诊进行排查。 皮肌炎是风湿免疫科最难治的疾病之一，严重情况下会危及生命，女性发病多于男性，儿童与成年人均可发病。患者一开始可能只是皮肤有异常表现，比如手背、手臂出现皮疹或者表皮脱屑，眼眶周围出现水肿等，由于大众普遍对其认识不足，往往只是当一般的皮肤病处理。 皮肌炎，顾名思义，会对皮肤产生损害，也会对肌肉产生损害。最明显的是对肢体近段肌肉的损害，比如双上臂和双大腿的肌肉。有的患者走台阶时，脚可能会抬不起来，有的患者会出现下蹲困难，最严重的则可能影响呼吸肌和吞咽的肌肉。当呼吸肌受到损害后，便不能正常工作，也就是说没有自主呼吸了，需要呼吸机来维持呼吸。 如果吞咽的肌肉受到损害又会怎样呢？曾经碰到过一个吞咽肌受损害较严重的患者，从口腔进食，食物却从鼻腔出来了，也就是说吞咽肌受损最直接的影响就是无法正常进食。 有数据显示，中国皮肌炎患者约50%可出现间质性肺炎或快速进展的间质性肺炎，是影响预后的主要危险因素之一。间质性肺炎即肺部出现弥漫性间质增厚，可引发呼吸衰竭。肺是用来交换气体的，当肺部间质变厚时，通气自然就差了，渐渐地呼吸会越来越困难。这种疾病非常难治，而且疾病损伤是不可逆的。此外，皮肌炎还很容易伴发恶性肿瘤，这也是它之所以可怕的原因之一。 皮肌炎同其他结缔组织病一样，也属于自身免疫性疾病，可累及全身各个组织器官，其中以呼吸系统受累最为常见。我们知道，免疫力就是人体的抵抗力，是用来对抗外来的细菌和病毒的。当出现自身免疫性疾病的时候，自身的抗体就会认不清哪些该抵抗、哪些该放过，于是就有可能会攻击自身的一些正常组织。 如果自身免疫力攻击皮肤，就会对皮肤造成损害，攻击肌肉就会使肌肉产生炎症，攻击我们的肺部、心脏，则有可能会引发心肺的炎症。但由于目前对自身免疫性疾病的认识还不够充分，具体病因尚不清楚，治疗手段有限，所以出现一些皮肤损害、关节肿痛、多系统受累的表现时，要引起高度重视。应尽早到风湿科就诊。（陆桂芳 孔青青整理）
