系统性红斑狼疮可引起肺动脉高压 患者，女，28岁，主因胸闷、气短40天，加重两天入院。患者40天前（分娩后10天）开始出现胸闷、气短，多于活动时发作，入院前两天症状加重，咳嗽，平卧时明显，坐起后减轻。查体：血压120/70mmHg，呼吸稍促，双肺可闻及少许湿性啰音，心率110次/分，律整，各瓣膜区未闻及杂音，P2>A2，双下肢轻度浮肿。辅助检查：WBC2.62×109/L，PLT95×109/L。尿蛋白+。P02 90.8mmHg，PC02 24.8mmHg，PH 7.380。D-二聚体4.85ug/L，BNP 1062.60pg/ml，肌钙蛋白I 正常。心电图：窦速，RBBB。胸片提示：双侧少量胸腔积液。心脏彩超：无室壁活动减弱表现，左室舒张末径38mm，右室增大（34mm），EF64%，肺动脉压72mmHg，中量心包积液。肺动脉CTA：未见肺血管栓塞表现。 患者为产妇，心脏彩超提示左室不大，EF值正常，且未见室壁运动减弱表现，围产期心肌病不支持。患者右室增大、肺动脉高压，但肺动脉CTA未见肺血管栓塞表现，肺动脉栓塞基本可以除外。经追问病史，患者有反复口腔溃疡及关节疼痛病史。结合自身抗体谱检查：nRNP/Sm（+），Sm（+），SS-A（+），Ro-52（+），SS-B（+），Histone（+），Rib-P-Protein（+），多浆膜积液，WBC及PLT减低，最后确诊为系统性红斑狼疮，肺动脉高压。 体会：系统性红斑狼疮合并肺动脉高压发病机制比较复杂。肺血管炎、肺小动脉痉挛、致丛性肺动脉病、肺间质病变、原位血栓形成和栓塞是肺动脉高压发生、发展的重要病理生理学基础。如果临床上遇到不明原因的肺动脉高压，除外常见因素后，要想到系统性红斑狼疮的可能，及时检查自身抗体谱以明确诊断。河北省遵化市人民医院胸痛中心 李臻
