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北京同仁医院眼科中心白内障中心主任 朱思泉
先天性白内障部分是遗传
先天性白内障是儿童的一种常见眼病，患儿的晶体部分或全部混浊，多在孩子出生后一年之内发生。很多人认为先天性白内障都是遗传的。事实上，先天性白内障有１／３是遗传的，１／３是由于母亲在怀孕期间不当使用药物、感染或胚胎发育异常等导致的，另外１／３则是原因不明的。在我的门诊，几乎每天都可以遇到３～５名先天性白内障患者。先天性白内障和成人的白内障不一样，它会造成患儿弱视，导致患儿终身低视力。
先天性白内障可导致弱视
先天性白内障的部位和程度不同，对视力的影响也不同。严重的可完全丧失视力，仅有光感；而有些类型比较稳定，则可以不治疗。
先天性白内障对患儿的影响主要表现在以下两点：
弱视 婴幼儿期是儿童视力发育的关键时期。先天性白内障使得光线不能充分进入眼内，剥夺了黄斑接受正常光刺激的机会，使视功能发育受到抑制，从而导致患儿发生弱视。
后发障 后发障是先天性白内障手术治疗最常见的一种并发症。
是否手术 如何手术因人而异
并非所有的先天性白内障都需要进行手术治疗。适当的手术方式是减少手术并发症的保障。囊袋环支撑联合囊上人工晶体植入术，是避免先天性晶体脱位的有效术式。后发障曾经的发生率是１００％，而我们独创的“双手微切口白内障切除联合微切口前段玻璃体切除术”和“囊袋后人工晶体植入术”是避免儿童后发障的术式，使后发障的发生率从１００％下降到１０％。目前全国不少医院已应用了这种手术方法。
对于不同的白内障，其手术时机的选择也不同：
全白内障 手术越早越好，患儿能接受全麻即可。一般在患儿３个月之内一定要做手术。
患儿除了先天性白内障之外还伴有小眼球 这种情况不主张急于做手术，因为此时的手术治疗将影响眼球发育。究竟是否手术以及手术的时机，应该由医生综合考虑患儿的情况来决定。
不全白内障 视白内障遮盖空间的多少，由医生决定。不全白内障有的是静止性的，在这种情况下，家长应该在首次发现后每３个月到半年带患儿复查一次；如仍稳定，可以一年复查一次。
掌握５原则以便早发现
家长如何能早期发现孩子患先天性白内障呢？
瞳仁发“白” 如果是全白内障，家长用电筒照患儿的眼睛就会发现患儿的瞳仁发“白”。
畏光 不全白内障很容易忽视。但患儿会很怕光，用电筒照患儿，患儿会表现出摇头等动作，表示他有很不舒服的感觉。
斜视 由于晶体混浊或屈光的改变，导致患儿视力下降或不平衡，逐渐造成斜视。约有１／２以上的单眼白内障患者和不足１／２的双眼白内障患者伴有斜视。
眼球震颤 因为患儿视力受影响，不能注视而出现眼球震颤（就是患儿的眼球在看某一样东西时不能固定）。这种震颤在白内障术后可以减轻或消失。
追光很慢 先天性白内障患儿的追光行为相对正常婴儿要慢。
如何发现术后并发症
先天性白内障术后一旦发生以下情况，要引起家长的注意，及时就医：
后发障 术后，如果家长用电筒照孩子的眼睛，发现瞳孔区又变白了，则可能预示着后发障的发生。另外，术后，孩子伸手拿东西从自然变缓慢了，也可能预示着后发障的发生。
青光眼 孩子的眼睛发红、流泪、眼球变大，则可能预示着青光眼的发生。
角膜疾病 孩子流泪不止，用药也没有效果。
虹膜炎 虹膜炎多发生在术后３天内，如果家长发现孩子的瞳孔经电筒照射不发生变化，或缩小到很小，则可能预示着虹膜炎的发生。
几点提示
虽然先天性白内障的发病率并不算低，但人们对先天性白内障的认识仍然存在诸多误区：
▲认为白内障手术做完就好 手术对于治疗先天性白内障来说只是“万里长征的第一步”，接下来还要进行复杂的弱视训练。先天性白内障手术一周之后，即可以配镜进行弱视治疗。全白内障做了手术之后要配２０００度的眼镜，但是很多患儿不配或配了不戴，等到了学龄期才发现视力不好，那时候再开始进行弱视训练，就已经错过了弱视训练的最佳时机。
▲手术时间选择的失误 有的白内障是不全白内障，家长凭肉眼看不出来白内障有多重，实际上是否需要手术以及手术时间应由医生来确定。
▲患儿术后视力一定能得到完全恢复 白内障的治疗过程充满了矛盾，可以说先天性白内障的治疗是一门遗憾的艺术。每个患儿的病情都不一样，术后恢复的程度也不一样。具体在何时进行手术、何时安装晶体、怎样进行弱视训练，都要结合不同的病例情况做出综合考虑。
▲不能及时配镜、更换眼镜，轻信非专业的弱视治疗机构 先天性白内障手术后，患儿要配镜进行弱视训练。眼睛的度数从２０００多度逐渐减低，并且应该及时更换。弱视训练很重要，希望家长不要到非专业机构做训练。
▲基因干预 有遗传性先天性白内障基因的家庭，须在怀孕前检查患病的几率，进行基因干预。
