正常青春发育期是从儿童期至成年期的过渡时期。这个时期女孩的乳房开始发育，身高快速增长，阴毛、腋毛出现，月经开始来潮，继而具备排卵和生育的功能。同时，体内脂肪量及其分布发生变化而形成女性体型，身高增长停止，精神心理也有相应的变化。整个过程是有序的，平均历时4.5年。受遗传、营养、生活环境、多种激素、疾病等因素的影响，青春发育的起始时间为9～12岁，终止时间为18～20岁。 正常青春发育的启动主要是由卵巢轴功能的激活开始的，即中枢神经系统（CNS）解除了对下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲分泌的抑制作用。GnRH通过刺激垂体促卵泡激素（FSH）和黄体生成激素（LH）的适当分泌，促使卵巢内卵泡发育，雌激素分泌增多，从而引起乳房及生殖器官生长加速、发育成熟的变化。 所谓女性同性性早熟症，是指女童出现女性性征或月经初潮年龄过早（通常将8岁前乳房发育，或10岁前月经初潮）定为同性性早熟症。如果女童提早出现男性性征（阴毛发育），则称之为异性性早熟症。 按发病机制，女性同性性早熟症可分为两类： 1.真性或中枢性性早熟症由CNS下丘脑GnRH脉冲分泌过早激活引起。其过程与正常青春发育过程相同，只是时间异常提早。引起过早激活的原因主要为特发性性早熟症和脑性性早熟症。 有文献报道，在87位女性真性性早熟症患者中，60％为特发性，16％为下丘脑错构瘤（能自主分泌GnRH），其余为其他CNS异常，如下丘脑后部的其他肿瘤、外伤、炎症、脑积水等。此类患儿有高雌激素症的表现，如乳房早发育、小阴唇增大色素沉着、月经初潮提前。阴毛常不早出现。检查可见双侧卵巢及子宫增大，卵巢内有多个较大的无回声区。患儿可有排卵及生育能力。但性心理成熟不提前。患儿身高增长加速过早，骨龄超前于实际年龄，致使骨垢闭合提早，使最终身高可能较矮。 2.假性或外周性性早熟症由外周来源的雌激素过早分泌引起。其原因为卵巢或肾上腺分泌雌激素肿瘤、McCune－Albright综合征等。后者有卵巢自主性黄素化滤泡囊肿、多发性骨纤维异样增殖（X线检查骨骼可见不规则密度低减区）及边缘不整齐的皮肤咖啡斑三种表现。其病因为与细胞膜受体偶联的基因突变所致。另外，接触外源性雌激素，如误服含雌激素的药物或污染雌激素的食品、接触成人化妆品或洗护用品、环境内激素污染物质等，也是引起假性性早熟症的重要原因。此类患儿也会有上述高雌激素症表现，超声检查也可见到卵巢内无回声区，但无排卵及生育能力。如果病程很长，也会影响身高。 临床上还可见到单侧或双侧乳房早发育的患儿，无阴道流血，病程不进展，不影响生长。一般认为这是正常青春发育的一种变异，可能与乳房对激素的波动过度敏感有关。也有人将其归于假性性早熟症。有学者曾对46位乳房早发育患儿随诊3～5年，57％的患儿病情无改变，32％乳房发育消退，只有11％乳房发育有进展，但无青春发育的其他症状。也有报道其中有14％为真性性早熟症的早期。 北京协和医院妇产科教授张以文
