北京同仁医院呼吸科主任 孙永昌
肺纤维化不是指一种单一的疾病
“肺纤维化”一词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病（简称肺间质病），近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。
导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎，其中包括大家熟知的特发性肺纤维化，以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。医生只有通过多种检查，结合临床表现，才能明确肺纤维化到底属于哪种类型，可能是由什么原因引起的。
例如，一位38岁的女性患者，因持续咳嗽、剧烈活动后气短两个多月前来就诊，曾服用多种止咳药物和抗菌药物效果不好。门诊查体发现双下肺有湿啰音，胸片和CT显示双肺弥漫性阴影。住院后进行了支气管肺泡灌洗液检查和经支气管肺活检，结果提示肺间质病。同时，血液学检查发现多个免疫指标异常，结合临床表现，最终诊断为皮肌炎，从而明确了该患者的肺间质病是皮肌炎的肺部表现，给予相应治疗后，病情明显好转。
只根据胸片和CT不能全面诊断肺纤维化
临床上肺纤维化或肺间质病的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的，但仅仅依靠这些资料，并不能全面认识疾病。例如，在门诊有时会看到，患者拿着胸片和CT来诊，说是得了肺纤维化。通过仔细查体和分析CT结果，其实CT上的“肺间质改变”并不是我们所说的肺纤维化或肺间质病。也就是说，胸片或CT上有肺间质改变，并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病。其他很多肺部疾病都可导致肺间质改变，例如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。另外，慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺小血管炎，甚至慢性心功能不全，都可引起类似的间质性改变，有时会被误诊为肺纤维化。
肺纤维化或肺间质病是呼吸科中诊断比较困难的一组疾病，不但要求医生需具备丰富的经验和相关疾病知识，而且还需要其他多种辅助检查，才能对疾病进行全面分析，最后做出准确诊断。也只有得出明确的诊断，才能制订合理的治疗方案，或对疾病预后做出合理的评估。上面提到的辅助检查内容很多，包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查、肺活检等。正是由于上述原因，建议初诊肺纤维化或肺间质病的患者，应该到具备相应临床经验和检查条件的大医院呼吸科进一步确诊，避免误诊误治。
不是所有的肺纤维化都无药可治
常听有人说“肺纤维化无药可治” 甚至“最多只能活三五年”之类的话。这种说法是不全面的，也不科学。如果说这种看法有一定道理的话，应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多肺纤维化类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和CT特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现，患者的中位生存期为5年左右，这只是一个统计学数字，实际上很多患者生存时间要远远超过5年。
需要说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化这一种疾病。与其同属一类的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等，药物治疗往往有效，特别是后者，预后良好。另外，临床上经常见到的肺纤维化病例，很多是继发性的。例如，如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的，治疗的重点应针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定的状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。由此可见，要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后，最重要的还是要明确诊断病因。
