北京大学人民医院胸外科 李剑锋 王 俊
很多人知道重症肌无力,可能都从电影《过把瘾》开始的。主人公身患一种进行性全身无力的怪病,最终不治身亡。这种病在医学上称为重症肌无力(MG)。与电影描写不同的是,只要处理得当,大多数病人还是可以被治愈的。
重症肌无力是一种神经—肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身骨骼肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆碱酯酶药物后缓解。它的病因主要是免疫功能产生了自身抗体,使神经肌肉接头处乙酰胆碱不能和受体结合而发生正常的肌肉收缩功能,而产生抗体的根源就在胸腺及其周围脂肪组织内。
目前治疗重症肌无力有药物治疗(如抗胆碱酯酶类药物等)、免疫抑制剂治疗(如皮质类固醇、丙种球蛋白等)、血液疗法(血浆替换疗法)和手术治疗,各种疗法各有利弊。
手术治疗重症肌无力是临床经验指导理论研究的成功典范。随着近年来麻醉技术、手术方式及呼吸管理的改进,胸腺切除术变得更为安全,无论是近期还是远期效果都非常满意,在发达国家已将外科手术作为重症肌无力的首选治疗方法。重症肌无力手术的适应症:
1.凡胸腺瘤或病情进展迅速、抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,不管抗乙酰胆碱受体抗体是否增高,均可作胸腺切除。美国神经病学研究所质量标准委员会对胸腺切除术的效果进行了评价,在重症肌无力发展的自然过程中,早期行胸腺切除术比晚期更有价值。
2.年龄在30~40岁之间的女性患者,病程短、病情轻,伴胸腺增生、全身型重症肌无力的患者。
3.单纯眼肌型重症肌无力,手术安全而且疗效好,并可阻止其转变为全身型。目前多数专家主张重症肌无力不论临床分型,一经明确诊断即需手术治疗,因为即使是所谓的单纯眼肌型病人,80%以上在一年之内也会发展为全身型。但对学龄前儿童病例,出于对胸腺功能影响的担忧,目前仍主张先采用药物治疗。
4.肌无力危象的病人一般不宜立即接受手术治疗,应先接受药物治疗。待症状控制后再手术,可以减少术后危象的发生。
手术切除胸腺和前纵隔脂肪组织虽是一种治愈重症肌无力的可靠方法,但传统手术方法需要锯开胸骨,创伤大,疼痛剧烈,并在前胸遗留20多厘米长的疤痕。10多年前源自美国的微创新技术——电视胸腔镜的出现,使大多数患者可以通过一侧腋窝下3个1~2厘米长的隐蔽小切口完成手术。
自1993年出现第一例胸腔镜胸腺切除术以来,至今国际上已积累上万例手术经验。北京大学人民医院胸部微创中心在1994年完成了国内第一例胸腔镜微创胸腺切除术。在技术成熟的最近5年里,累计完成胸腔镜胸腺切除术百余例,重症肌无力治疗总有效率达83.3%。随着手术技术的逐渐完善,越来越多的报告支持这种新术式。