33岁的患者王某在一家铝电解厂工作。去年5月，他所在的车间发生铝液爆炸，致使全身大面积烧伤，急送当地医院抢救。经过3个多月的治疗，患者创面愈合良好，但胸闷等呼吸症状逐渐加重，后发展到在平路行走都呼吸困难，生活不能自理。去年11月到某医院求治，诊断为“吸入性肺损伤、肺间质病变”，先后给予大剂量激素及抗生素治疗，症状仍无好转。当地医生认为，患者肺部为不可逆纤维化病变，已没有治愈的可能，最多活3年。
患者抱着一线希望到解放军总医院第一附属医院求治。该院呼吸科主任文仲光和医生肖燕等详细了解了患者的病史，进行了细致的查体及相关检查，发现患者肺通气功能和弥散功能严重受损，动脉血气分析氧分压仅为健康人的1/2。根据患者病史及临床症状，并经支气管镜肺活检，确诊为罕见的肺泡蛋白沉积症。
肺泡蛋白沉积症是由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，其常见症状为呼吸困难，有的伴有轻、中度咳嗽，也有的患者临床无明显症状。肺泡蛋白沉积症发病率极低，0.36/100万。由于缺乏临床特征，加上临床医生对本病缺乏足够的了解，因此误诊漏诊率很高。
全肺灌洗术是目前被认为治疗该病疗效最肯定的方法，需在全麻、双腔导管分侧肺通气下进行，操作技术比较复杂，具有一定的危险性，对术者操作技术要求较高。文仲光、马楠等专家分3次对患者进行了左、右全肺灌洗术，冲洗出大量像米汤一样的混浊颗粒物。术后患者当即感到呼吸通畅，第二天即可下地行走，胸闷等症状消失。经过近一个月的康复治疗，患者动脉血气分析氧分压及各项检查指标完全恢复正常，日前已出院。
（张献怀）
