北京积水潭医院神经内科主任医师 孙玉衡
病例回放
一名16岁男性因“突然摔倒,四肢无力7小时”就诊。患者当日早4时上厕所时突然摔倒,当时感颈部疼痛,四肢无力,尚能勉强自行走路。晨起发现四肢无力加重,四肢均不能抬起,不能行走,但无意识障碍,无二便失禁。11时到达创伤急诊,神志清楚,语言流利,颅神经未见异常。四肢肌力Ⅰ-Ⅱ级,肌张力不高,双侧膝腱反射未引出,双侧病理反射未引出。急查颈胸段MRI未见明显异常。随后患者出现呼吸困难,17时患者胸腹式呼吸消失。来院一周前因心悸曾在外院就诊,未给予明确诊断,未用任何药物治疗。既往健康状况良好。
病情分析
患者为青年男性。四肢无力,无意识障碍,无脑部症状,无肌肉萎缩及肌束颤动,无病理反射,无易疲劳现象。血清肌酶谱正常。颈胸段MRI未见异常。临床基本可除外脑部病变、脊髓病变、运动神经元病变、重症肌无力及多发性肌炎。诊断为甲亢伴周期性瘫痪。
以低钾血症、周期性瘫痪为首发症状的内科疾病有多种,最常见的为甲亢伴周期性瘫痪。东方青年,尤其是日本、中国男性青年发病较高。同时伴心悸、出汗、食欲亢进、大便次数增加等。多数情况下血钾降低,也可以血钾正常。此病经常会被误诊为低钾性周期性瘫痪、醛固酮增多症、多发性神经根炎、肾小管酸中毒等疾病,因此应明确诊疗要点。
步骤一 病史是判断病因的关键
首先要询问病史。四肢无力起病的急缓,进展速度,是否对称,有无肌肉萎缩,有无感觉受累,近端重还是远端重,有无其他神经系统受累的表现等都应包括在内。
起病方式要分清是突然起病还是缓慢起病。急性起病的四肢瘫痪多见于脑血管病、周期性瘫痪、颈髓外伤、出血等。亚急性起病多见于Guillin-Barre氏症候群、多发性肌炎。缓慢起病见于脊髓肿瘤、运动神经元病、进行性肌营养不良等。
要了解患者的既往病史。是否患糖尿病、高血压、高血脂,是否有甲状腺机能亢进,是否有肿瘤或外伤。既往有无类似发作。是否有家族史。病前是否感冒、腹泻等。有无毒物、放射物等接触史,有无饱餐、剧烈活动、寒冷、情绪激动及疲劳等。此外,还应注意其伴随症状,如抽搐、失语、剧烈头痛、构音障碍、呼吸困难、感觉异常、肌肉萎缩、肌肉颤动、不自主运动、体重下降等。
要了解患者肢体瘫痪程度。是否影响坐起、站立行走及上下楼,是肢体近端无力还是远端无力。
步骤二 体格检查区分何种瘫痪
仔细进行一般内科及神经科检查,以确定患者是痉挛性瘫痪,还是迟缓性瘫痪。然后判断患者瘫痪是否对称,有无其他神经系统受累的表现,以便进行定位分析。
一般体格检查
体温 高热提示脑干损害或者肺部感染,低热提示肌体炎症或者吸收热。
呼吸 呼吸减弱或消失多见于周期性瘫痪、Guillin-Barre氏症候群、上颈髓或脑干呼吸中枢受累。
头颅及甲状腺 注意头颅有无外伤,甲状腺是否肿大,有无眼突、消瘦及手抖。
神经系统检查
包括意识、智能、十二对颅神经、运动感觉系统、反射、病理反射、自主神经及脑膜刺激征检查等。
步骤三 常规辅助检查不可少
对于四肢瘫痪的患者通常要常规做以下检查:血15项、血生化(肝肾功能、血糖、肌酶谱、电解质)、尿常规、甲状腺功能及心电图检查等。怀疑颅内病变、脊髓病变、神经根炎时需要做脑脊液检查。呼吸困难需要查血气。
头颅CT检查对于脑出血、蛛网膜下腔出血、脑水肿、脑疝、硬脑膜下血肿、硬脑膜外血肿、硬脑膜下积液、脑脓肿、脑积水、既往脑梗死及头颅骨折能明确诊断。对于新发生的脑梗死,头颅CT要在发病后24小时才能显示。
磁共振成像(MRI)对于大脑半球、脑干及脊髓等部位的病变有诊断价值。
肌电图检查对诊断肌萎缩侧索硬化症、Guillin-Barre氏症候群及进行性肌营养不良有帮助。
步骤四 排除相关疾病
低钾性周期性瘫痪 此病任何年龄均可发病,以青春期为常见,男性多于女性3倍。多在夜间发病,晨起时发现肢体对称性瘫痪。瘫痪以肢体为主,通常两侧对称。少数情况下出现呼吸肌及肋间肌无力、肌张力低、腱反射减低或消失。感觉检查均正常。发作一般在半小时至2小时达到顶点,数小时至数日逐渐恢复。发作时血清钾浓度降低,低至3mmol/L时出现肢体瘫痪。当低至2~2.5mmol/L时肢体瘫痪最明显。可进一步行心电图检查,可以出现低血钾的心电图改变,P-R间期和QT间期延长,QRS增宽,ST压低,T波低平。除外因低钾血症引起的其他疾病,才能考虑此病。
醛固酮增多症 此病由肾上腺皮质增生或肿瘤引起,有周期性瘫痪发作及低血钾表现,同时伴有高血压、多饮多尿。24小时后尿钾排出增多。
多发性神经根炎 该病与周期性瘫痪不同,本病多有感染史。可有感觉障碍,无血钾异常,有脑脊液改变,蛋白细胞分离,用激素治疗效果好。
肾小管酸中毒 本病是由于肾小管分泌氢离子及回吸收碳酸氢离子障碍产生的一种疾病。尿液酸化机能失常,造成慢性酸中毒及盐类调节失调。本病以周期性瘫痪及低血钾为首发症状者并非少见。其特点为:1.女性多见。2.尿pH在6.0以上,尿pH <5.5可除外本病。3.合并代谢性酸中毒,pH降低,血氯明显增高,呈高氯性酸中毒。
延伸阅读
感冒输液为何四肢瘫
河北省河间市人民医院副主任医师 金 栋
有时会碰到感冒病人输完液后突发四肢瘫痪,病人及家属误认为是医生给治错了。但是经检查,是由于低钾造成的。以下就是非常典型的一个案例。
病例回放
张某,男,28岁。近几日因天气剧变,气候寒冷,加之劳累,张某饮酒后出现发热(体温38.9℃)伴头痛、周身酸痛、咽痛、鼻塞、轻微咳嗽等感冒症状。傍晚在卫生所按感冒给予抗炎、抗病毒、退热及对症输液治疗。输完液后他出了很多汗,体温下降恢复正常。但第2天张某突然不能站立行走,出现四肢软瘫。神经科查体:神清,语利,颈软无抵抗,颅神经(―),双下肢肌力0级,双上肢肌力2~3级,四肢肌张力低,腱反射消失,病理征阴性。来本院后急查血钾2.51mmol/L,余正常。初步诊断:低钾瘫痪(麻痹)。经输液补钾后,症状缓解,复查血钾正常。
分析讨论
张某是一个低钾型瘫痪患者,为周期性瘫痪中最常见的类型,以发作性肌无力伴血清钾降低,补钾后能迅速缓解为特征。属神经内科疾病,其病因与发病机制目前还不完全清楚。
低钾麻痹的临床特征是:1.任何年龄均可发病,以20~40岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少。2.诱发因素:疲劳、饱餐(特别是进食大量碳水化合物)、寒冷、潮湿、酗酒、感冒、创伤和精神刺激等为常见诱因。3.发病期间神志清楚,呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。瘫痪肢体肌张力低,腱反射减弱或消失,膀胱、直肠括约肌不受累。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。4.发作一般经数小时至数日逐渐恢复。发作频率不等,一般数周或数月一次,个别病例每天均有发作,也有数年一次甚至终身仅发作一次。发作期间一切正常。5.发作期血清钾低于正常,一般在3.5mmol/L以下,间歇期正常。心电图呈典型的低钾性改变。
该患者因劳累、饮酒、感冒,再加上气候寒冷等诸多因素的影响,同时输液中给予葡萄糖、糖皮质激素及出汗等而诱发。这主要是葡萄糖进入人体后随血液循环到肝脏和肌肉细胞合成糖原,因代谢需要也带入钾离子进入细胞内。同时出汗加重了钾的缺失,使血清中钾含量降低,形成转移性低钾血症,影响了肌肉的紧张力,肌力下降,从而导致低钾瘫痪。