北京大学第一医院儿科主任医师 刘雪芹
编辑老师:
您好!
我儿子今年9岁,身体健壮,只是从小入睡后爱出虚汗,扁桃体肥大。2年前发现孩子心跳快,每分钟200多次,节奏均匀,突发突止(在静止时突发,1分钟后突止)。到开封市儿童医院做心脏彩超、X线、心电图检查均正常,但心肌酶谱严重超标,肌酸激酶2000U/L多,其他各项高出1.2倍。按心肌炎治疗有效,但一个月后反弹严重。指标如下:
肌酸激酶2001U/L,同功酶42U/L,谷草转氨酶64U/L,乳酸脱氢酶260a-羟丁酸242
肌钙蛋白定量分析CTnT<0.01,排除心肌炎。做肌电图,结果如下:
1.左股内侧肌混合型损害,右三角肌轻度肌源性损害。
2.左侧肢体神经未见异常。
3.肌活检也未见异常。
又做各项免疫化验,结论如下:
免疫球蛋白G 8.85
免疫球蛋白A 1.40
免疫球蛋白M 2.29
补体C3 1.08
补体C4 0.24
游离T3、T4、 促甲状腺均正常,自身抗体呈阴性。
之后开始使用强的松,每天20毫克,早上一次服完,5天后各项指标正常。肌酸激酶降了近10倍,但减药速度太快,又反弹了。第二次用强的松,每天20毫克,吃1个月,但减到3片时又稍反弹。至今吃激素已1年半了,肌酸激酶仍在400~500U/L,同功酶有时稍高,其他指标也略高。
孩子肌力5°,无肌萎缩,下蹲起立迅速,能吃能跳。但此病直接累及心脏,令人心焦。河南 刘予红
收到患儿母亲刘予红女士的求医信后,我们请教了北京大学第一医院儿科的专家。该院儿科姜玉武副主任就患儿的情况在科内进行了会诊,该科小儿心血管、神经肌肉病方面的专家就患儿的情况做出如下答复:
患儿为9岁学龄男孩,反复发作心动过速,发作时心率达200次/分,可确定发作性快速心律失常存在;发作时有突发突止的特点,无血流动力学障碍表现,不除外阵发性室上性心动过速,应记录发作时心电图以助确诊。患儿每次发作时间较短,若来不及去医院,需做24小时动态心电图(Holter),则多能记录到发作。只有对心律失常做出确切诊断,才能考虑治疗的问题。关于患儿心律失常的病因目前缺乏可靠证据,患儿超声心动图未提示心脏结构及功能异常,不支持器质性心脏病所致,可能为心脏电生理异常导致,必要时可行心内电生理检查以确诊。
从辅助检查看,患儿肌酸激酶显著升高,而其同功酶只1.2倍于正常值,不支持心肌损伤。因为骨骼肌中也有同功酶存在,但一般肌占酸激酶检测值的5%以下,此患儿检测值42U/L,只占同功酶值的约2.5%,加之肌钙蛋白检测值也正常,均不支持心肌损害,更不能诊断为心肌炎。本患儿肌酸激酶升高显著,是骨骼肌损伤表现,应进一步检查确认有无肌肉病。
肌营养不良等神经肌肉病以及许多遗传代谢病都会累及心肌,在病程的一定阶段出现扩张性心肌病或肥厚性心肌病表现,也可合并各种心律失常,应予重视。本患儿目前尚缺乏心肌病证据,可定期做超声心动图随诊。