河南省洛阳市第一中医院神经内科 李鸿亮
患者，男，55岁，自述行走困难，双下肢无力3月余，进行性加重10余天。曾按腰椎间盘突出、肌营养不良治疗。
查体：神清，语利，右利手。步态呈鸭步。双眼睑下垂，双眼球各方向活动充分，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。口角无偏斜，伸舌居中。颈软，心肺听诊正常，肝脾触诊正常。双上肢肌力近端Ⅳ级，肌张力低；远端肌力Ⅴ级，肌张力低；双下肢肌力近端Ⅳ级肌张力低；远端肌力Ⅴ级，肌张力低。双侧锥体束征阴性，脑膜刺激征阴性。疲劳试验阳性。新斯的明试验阳性，疑诊重症肌无力，查胸部CT示：中心型肺癌。根据上述症状可诊断为：LEMS肌无力综合征。
副肿瘤综合征为癌肿的远隔效应，是癌肿对患者机体远处组织、脏器非转移性损害的统称。神经或肌肉系统受其影响所引起的一组临床症候群称为神经系统副肿瘤综合征（PNS）。LEMS肌无力综合征是神经系统副肿瘤综合征的一种，为自身免疫性疾病。至少50%以上的患者伴有癌肿，其中80%以上为小细胞肺癌。它是一种癌肿引起的免疫介导的神经肌肉接头功能障碍性疾病。本病成年男性多见。亚急性起病，以进行性对称性肢体远端（骨盆带肌、肩胛带肌）和躯干肌肉无力、疲劳为主要表现，下肢症状重于上肢。常以上楼困难、坐位起立或行走费力为首发症状，休息后症状不能缓解。患肌于短暂收缩后肌力反见暂时改善，而持续收缩后又呈疲劳状态。一般不累及脑神经支配的表情肌、延髓肌，故吞咽困难、构音障碍少见。多数病人有自主神经功能障碍，可见口干、便秘、排尿困难、阳痿等。
从上述病例的诊断过程可以归纳几点启示：
1.一元论的原则必须坚持。该患者首发症状以行走困难为主，步态似鸭步，使临床医师首先考虑到肌肉病；疲劳试验阳性，重症肌无力的诊断基本成立。但深入考虑，55岁男性，有没有胸腺瘤？胸部CT示：中心型肺癌，至此副肿瘤综合征——LEMS肌无力综合征“浮出水面”。
2.定位、定性诊断缺一不可。定位诊断和定性诊断是神经内科区别于其他内科的诊断方法。简单讲就是体征定位，起病定性；具体来说就是根据病人表现出来的体征确定病变的位置，根据起病缓急确定病变的性质。根据该患者的鸭步步态、无感觉障碍等，定位于肌肉。根据起病隐匿、进行性加重定性为肿瘤，影像学检查起到了决定性作用。
3.症状多变，难以用一种病解释所有症状的一定要考虑恶性病变。该患者在诊断过程中，症状呈多样化，曾先后考虑腰椎间盘突出、肌营养不良、重症肌无力等，但都不能解释复杂多变的症状。
4.警惕神经系统副肿瘤综合征。PNS的临床表现包括两部分内容，一为原发癌肿的表现；二为神经系统受累的症状和体征。但多数患者神经症状的出现早于癌肿发现，所以临床上凡见有亚急性小脑变性、亚急性感觉神经元变性、亚急性运动神经元病、皮肌炎、LEMS肌无力综合征等，或者临床表现难以用单一病灶解释、亚急性起病的中年以上患者，应高度警惕神经系统副肿瘤综合征。
