海军总医院神经内科 钱海蓉 戚晓昆
典型病例
患者女性，51岁,于1999年3月无明显诱因出现头痛、右侧肢体力弱，但尚能持物、行走。查头颅MRI发现大脑内多发长T1、长T2团块状信号影，周围轻度水肿，增强可见环形强化，故诊断为脑肿瘤，但可能为“淋巴瘤”或“转移瘤”。后采取了化疗及脑多部位的伽马刀治疗，同时为减轻脑水肿，加用激素等药物。以后患者渐出现智能下降，不认人。2000年4月复查头颅MRI发现原有病变显著缩小，同时患者智能也有好转。当时医院认为是放化疗有效。以后，患者有数次反复右侧肢体力弱，均经脱水配合激素治疗缓解。2008年1月患者无明显诱因右侧肢体无力加重，言语不利，记忆力差，精神淡漠。当地医院考虑可能系原有肿瘤病变有复发，转来我院神经内科。
入院神经系统查体：反应迟钝，强哭、强笑，计算力、记忆力差。右侧肌张力稍高。右上肢近端肌力0~1级，远端肌力1~2级；右下肢肌力2级。双侧腱反射活跃，右侧显著；双侧掌颏反射阳性，双侧Babinski征、Chaddock征、Pussep征（+）。余正常。
入院后行立体定向颅内病变活检术，病理提示：脱髓鞘改变及白质内玻璃样变，大量胶原纤维增生形成瘢痕。结合既往病史、影像，可明确诊断为TIDD，可惜的是由于长期误诊误治，已经继发了放射性脑病。
瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD）是一种有独特临床、病理特点的中枢神经系统脱髓鞘病变。该病影像学类似肿瘤占位表现，病理学上与其他常见脱髓鞘病病变有相似之处，但临床表现又不完全等同于常见脱髓鞘疾病，诊断较为困难。
该患者多次头颅MRI检查示脑白质内多发病变，但临床症状相对影像表现轻，以右侧肢体力弱为主，伴智能轻中度减退。早期被怀疑考虑为脑肿瘤，行化疗、伽马刀加激素治疗症状在半年后有好转，但诊断一直未明确。实际上这时的好转并非放化疗的作用，而主要是激素起到了一定的作用。直到此次住院进行脑活检才证实为脱髓鞘病变，并继发了放射性脑病。
细观1999年头颅影像，影像学表现实际已支持TIDD诊断，但因当时认识水平有限，考虑肿瘤并给予了多部位伽马刀治疗。放射性脑损伤虽迟发可达数年，甚至十数年之久，但一旦发生就多为不可逆损伤，预后极差。因此，早期正确的认识TIDD尤其重要，对采取合理治疗至关重要。
在脑内病变性质不确定的情况下，应积极采取脑立体定向活检术，对病因的判断有实际的辅助诊断价值。而且该项手术简便易行，创伤小，安全经济。
