“妹妹别跑”伴随着一阵悦耳的笑声，南京军区福州总医院全军儿科中心陈新民主任办公室的门口探出了一张笑脸，“陈爷爷好！”，这是一位活泼健康的小女孩，今年4岁，不知道的人很难想像3个月前她还是一个躺在床上，面色腊黄的小病人。
这名患儿的父亲三十年前也是儿科的小病人，当时他只有11个月，因为出生后黄疸、严重的贫血来就诊，病情危重，多次输血治疗，后来经检查确诊 “遗传性球形红细胞增多症”，在不满一岁时就做脾切除手术。当时的主治医生即陈新民主任，因此家人视陈新民主任为救命恩人。随着岁月的流逝，当年的小婴儿也长大成为父亲，当年的年青医生也成为名老专家。因为该疾病为常染色体显性遗传病，所以多年来陈主任一直关注这个家庭的每一个新成员。庆幸的是除了小女孩外，她的两个姐姐均未发病。由于有了先前的经验及陈主任的“保驾”，家人不再为该疾病而烦恼。于今年6月中旬果断地为小姑娘选择脾切除术。现在已经术后3个月，原先由于重度的贫血不爱讲话，现在小姑娘恢复良好，更是活泼喜人。
陈新民主任介绍，遗传性球形红细胞增多症是一种先天性红细胞膜骨架异常引起的遗传性溶血病，临床上表现为黄疸、贫血、脾肿大，检验表现为外周血球形红细胞增多 、网织红细胞增多、红细胞脆性试验增高 ，此外阳性家族史。本病发病年龄越早病情越重。脾切除是治疗本症的根本方法，手术过程应寻找副脾，特别注意脾门、脾韧带、大网膜等好发部位。如有副脾应一并切除。术后的预防感染及抗感染也是成功的关键，小年龄术后应长效青霉素肌注半年至一年。本文父女俩因贫血危象反复发作，分别在婴儿期及幼儿期切脾，通过切脾术后观察，均未发现黄疸，贫血症状完全恢复，也未发生过感染性疾病。
儿科：黄隽供稿
