海军总医院神经内科教授 戚晓昆 李丽萍
表现复杂误诊多
多系统萎缩是一组原因不明的、散发的神经解剖系统上多部位慢性进行性萎缩的变性疾病。由于病变累及的部位和程度不同，先后在不同时期出现不同程度的自主神经、锥体外系、小脑及锥体束的功能障碍。
多系统萎缩的临床症状较多，在发病早期容易被误诊。有的因为常有尿频、尿急、尿不净而误诊为前列腺肥大进行了手术，结果治疗无效，甚至还加重。有的因为有帕金森病的表现被误诊，结果使用左旋多巴类的药物疗效越来越不好。有的因为行走不稳，有小脑萎缩而被当成遗传性共济失调。有的常有头晕表现，尤其是体位变化时，而被误诊为椎基底动脉供血不足，结果使用活血化瘀的输液治疗越输越晕。还有其他的一些误诊情况，如颈椎病、直立性低血压、血管性痴呆等。
肛门括约肌常受累
实际上多系统萎缩由于常有Onuf核的受累，所以多数可出现性欲减退或阳痿、大便费力及小便频数等症候，尤其是夜间尿频。但由于医生对此病了解不深，常忽略这些症候的询问。这时进行肛门括约肌肌电图检查对多系统萎缩症的诊断很有帮助。
肛门括约肌是由骶髓Onuf核的神经元来支配的。当骶髓Onuf核神经元病变时不仅可出现肛门括约肌的功能障碍，如大小便功能障碍，而且还可以出现性欲减退或阳痿等症状。而骶段脊髓Onuf核病变可以有原发性的，如多系统萎缩症；也可有继发性的。而评价肛门括约肌是否存在病变也就是评价Onuf核的功能，这就需要通过肛门括约肌肌电图的检查来判断。
肛门括约肌肌电图是指将同心圆针电极插入肛门外括约肌，来记录此肌肉在静息状态和不同用力肌收缩状态时的电活动变化。当骶髓Onuf核有病变时肛门括约肌肌电图可以有一些异常表现：静息状态下有纤颤电位的出现，轻收缩时运动单位电位时限显著延长，波幅显著增高，多相波百分比增加，部分患者有卫星电位出现。
查肌电图可轻松防误诊
我们科室近些年来已经进行了近200例的肛门肌电图检查，发现70例多系统萎缩症的肛门肌电图阳性率早期已达90%，中晚期阳性率100%。而帕金森病、遗传性小脑性共济失调等神经系统变性病的几乎无阳性表现。运动神经元病患者的肛门肌电图也正常。正是依据此项检查，先后纠正了外院把其他疾病误诊为多系统萎缩或把多系统萎缩误诊为其他疾病的患者20名。
总之，肛门括约肌肌电图在多系统萎缩诊断中具有相当的敏感性和特异性，可发现不同程度的神经源性损害，特别是伴有卫星电位改变，是目前诊断多系统萎缩较特异的客观指标。对于疾病的鉴别诊断也有重要价值。
