肺泡蛋白沉积症是一种少见病,缺乏有效的药物治疗措施。自从1964年美国一位医生首次将全肺灌洗术用于治疗肺泡蛋白沉积症以来,这一技术一直是治疗该病的主要手段。虽然全肺灌洗术不需要复杂的仪器设备,但由于在全麻下进行,而且患者多伴有较严重的低氧血症,因此仍然存在一定风险。此外,治疗效果与灌洗是否充分有关,操作技术(包括麻醉科的配合)也是一个重要问题。在此我们结合自己的经验,谈一谈全肺灌洗术的技术要点。
适应证包括:一、明确诊断为肺泡蛋白沉积症,原则上仅适用于特发性肺泡蛋白沉积症。二、动脉氧分压低于60mmHg。三、肺泡动脉氧分压差小于40mmHg。四、肺内分流大于10%。五、休息或活动时出现显著的呼吸困难。禁忌证包括:一、不能耐受全身麻醉者。二、不能耐受单侧肺通气者。三、严重肺部感染者。
全肺灌洗前需要认真的准备。对患者进行全面查体,并行胸片、心电图、肺功能、血气分析及实验室常规检查。准备物理振荡器、37℃生理盐水10~20升、Carlens双腔气管内插管,有条件者备纤维支气管镜。人员配备包括有经验的内科医师、麻醉师及护士。
灌洗当日患者禁食、水。灌洗需全麻,因此应于手术室进行。术前30分钟肌注哌替啶1mg/kg,阿托品0.5mg。诱导麻醉后行双腔气管插管,插管位置至关重要,是决定灌洗能否成功的关键,必要时可通过纤维支气管镜确定插管位置。选择尽可能粗的气管插管,可有效阻塞管腔,防止液体泄漏。麻醉维持用异丙酚4~8mg/kg.h持续泵入,间断予以肌松剂。术中应监测心电、血氧饱和度、血压、气道压等。
●患者体位 一般为侧卧位,灌洗侧在下,可以保证灌洗液不会进入对侧,影响氧合。但也有学者提出灌洗侧在上,可以减少该侧血流,进而可达到更佳通气/血流比值;另外该体位有利于对灌洗侧进行叩击,以使灌洗充分。我们一直采取灌洗侧在下的体位。
●安全评估 灌洗前应进行单侧肺功能评估。单侧通气,采用纯氧,低呼气末正压,灌洗侧封闭,20分钟后看氧合情况。
一般先灌洗病变较重侧肺脏,若无明显差异,则选择左侧。以重力持续注入37℃生理盐水,每次灌入液体量以患者潮气量为基准,若短时间内注入大量液体可导致肺泡气压伤。灌入过程中,可对灌洗侧肺脏实施物理振荡或叩击,以利于肺泡内脂蛋白脱落。灌入结束后将液体吸出,注意应尽可能吸除干净。反复进行上述过程,直至灌洗液由牛奶样变为清澈透明为止。单侧肺灌洗需10~20升。
灌洗结束后应尽可能将残余液体吸出,必要时可应用纤维支气管镜吸引。若患者氧合良好,清醒后即可拔除气管插管,给予鼻导管吸氧,观察1小时,若无异常,可返回病房。
可当日行双侧肺灌洗,也可择日行对侧灌洗,这要取决于灌洗侧肺功能恢复情况。一般情况下一侧灌洗结束后1小时即可行对侧肺灌洗。
灌洗后需要注意:一、少数患者会出现灌洗后肺水肿,注意患者呼吸及氧合情况、肺部体征,必要时行X线检查,视具体情况予以提高吸氧浓度及适当利尿。二、由于灌洗可有类似血液透析作用,导致水电酸碱失衡,主要为低钾血症及代谢性酸中毒,故应注意术后酸碱情况及电解质变化,必要时可予以纠正。三、患者有可能会出现灌洗诱导的气道痉挛,可于术后予以β2受体激动剂吸入。四、为防止感染,可于术后给予抗生素数日。
综上所述,特别应注意的有以下三条:一、气管插管位置至关重要,为灌洗术成功的关键。二、灌洗过程中予以物理振荡,有利于肺泡内脂蛋白充分清除。三、灌洗结束后务必将残余液体吸除干净。
大部分肺泡蛋白沉积症患者对全肺灌洗术反应良好,但仍有部分患者需间隔6~12个月进行重复灌洗。总体来说,全肺灌洗术是一种安全有效的治疗手段,为目前治疗肺泡蛋白沉积症的首选,可使患者症状、生理指标及影像学指标显著改善。