35岁的王女士，患罕见的肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症，日前在山东大学齐鲁医院成功实施了肝动脉结扎术，现已痊愈出院。据悉，这是该院肝胆外科成功实施肝动脉结扎术的国内第二例。5年前患有与王女士同样疾病的李女士，做了同样的肝动脉结扎术。5年半来，她一般状况良好，目前在上海打工，每天从事中度体力劳动长达11小时。
据该院肝胆外科陈雨信教授介绍，遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），是一种遗传性血管形成发育障碍性疾病，可损害全身皮肤、黏膜、肺、胃肠道、肝、脑等脏器。相关研究表明，发生肝脏损伤的占8%~31%，多由ALK—1基因突变导致，且女性患者相对较多。目前，对肝脏HHT的治疗，国内没有成熟的经验，多主张肝移植。行肝动脉结扎术、缩扎术，通过减少肝动脉供血，减轻肝静脉瘘供血，减少异常分流，减少并发症，有些人可以获得与肝移植同样的效果。
今年4月，患者王女士因右上腹及背部隐痛半年在当地县医院就诊，CT提示右叶肝囊性占位。之后，腹痛不适加剧。两个月后CT发现囊性占位明显增大，几乎占据了整个右后叶，遂到上海某大医院就诊。经施行囊性占位穿刺，证实系扩张的胆道囊性变。医生说需要做肝切除，保险系数为50%。今年10月患者到山大齐鲁医院肝胆外科就诊，CT检查显示，肝动脉明显增粗，肝内存在肝动脉—肝静脉瘘，肝内有大量扩张的毛细血管，肝脏右叶巨大囊性占位。陈雨信教授向患者及其家属详细交代了病情和当前国内外对该病如何诊疗及存在的争议。医生的坦诚与严谨的治学态度，打动了患者及家属，最后下决心在此治疗。
经检查发现，王女士患的肝脏HHT，以肝动脉—肝静脉分流为主，出现了严重的肝右叶胆道缺血、扩张、囊性变，且病变范围较大，局部与肝内重要血管关系密切，成为制订手术方案的难题。陈雨信教授决定采取“肝内囊性占位大部切除+残余部分射频+肝动脉缩扎+肝左动脉缩扎+肝右动脉结扎”的手术方式。术后王女士恢复良好。（张忠田）
