4岁的福州小朋友陈星宇喜欢吃蚕豆，但是他并不知道自己在吃了一把“怪味豆”后，肚子痛、发高烧，还拉出褐黑色尿液——“酱油尿”；随后身上的皮肤也都变黄了，跟染过色一样，还出现急性肾功能不全、心肌损害、肝脏损害等并发症，差点丢了性命。经全军儿科中心副主任、南京军区福州总医院儿科任榕娜主任医师诊断，小宇患的是“蚕豆病”。
吸入蚕豆花粉也可能发病
“这种病多见于5岁以下的儿童，由于蚕豆病史伴x染色体显性遗传，男性患者约占90%以上。”任榕娜主任医师介绍，蚕豆病是指少数人，在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血，叫做蚕豆病。
该病起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死，这种病在广东、广西、四川等南方地区比较常见。
任榕娜主任医师介绍，蚕豆病的发病机制尚未完全明确，但只要体内缺乏G6PD或者本人或家族中有蚕豆病史者，一吃蚕豆都有可能出现“蚕豆病”。“但是症状轻重与吃蚕豆的数量多少无关，有时吃1、2粒也发病；有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病，而且并非每次食用蚕豆后均会发病。”
破坏红细胞形成“酱油尿”
G6PD缺乏症是一种红细胞酶的缺陷病，我国华南及西南各省（广东、广西、云南及四川）等地为高发区，患者在某些诱因（药物或食蚕豆）下发病，发病的临床表现多为急性溶血性贫血和由此而产生的高胆红素血症。
该病引起还原型谷胱甘肽(GSH)、过氧化氢酶(Cat)生成不足，使红细胞膜及血红蛋白易受氧化损伤；由于红细胞膜通透性升高、红细胞变形能力减低及膜抗原性改变，导致红细胞不易通过脾窦，并易被吞噬破坏，产生血管外溶血。
“而蚕豆中的蚕豆苷及其代谢产物蚕豆嘧啶、异脲脒均为氧化剂，一旦进食蚕豆及其他氧化性药物、感染等使体内产生大量过氧化物，就会直接破坏红细胞膜产生血管内溶血。”任榕娜主任医师介绍说，这时，大量的血红蛋白就会随着体液排到尿液中，形成“酱油尿”。
生活中需要警惕的细节
任榕娜解释，G6PD缺乏症是一种遗传性疾病，由基因缺失、突变造成。因此，无论程度多轻，甚至从未出现症状，都不可能实现自愈，只能重在预防和注意。
对于确诊有G6PD缺乏症的宝宝，家长在日常生活中要特别注意以下一些细则：
1、避免在婴儿衣物内放置樟脑丸。因为樟脑丸中的主要成分会诱发病儿急性溶血；若衣物内已放入樟脑丸，请务必在穿用前清洗干净。
2、当孩子生病时，即使是普通的伤风感冒，也不要擅自使用相关的解热剂、镇痛药或抗生素；就医时，更要记得在病史上填写G6PD缺乏症并告知医生。
3、饮食上尽量避免含蚕豆或刀豆成分的食物，如豆瓣酱等；日常用品则应避免含樟脑丸、冬青油、薄荷膏、万金油、红花油，以及阿司匹林等成分；还要避免使用珍珠粉、川连、牛黄、保婴丹、腊梅花、济公茶等中药。
4、宝宝入托、上学时，要告诉校医及老师孩子有特殊病史，以免发生意外。
儿科 李政 报道
