健康报网讯（倪丹 李奇 赵向荣）4月17日是世界血友病日。14日上午，湖南省首个“儿童血友病之家”在湖南省儿童医院血液内科成立。100多个患血友病孩子在父母的带领下，在湖南省儿童医院血液内科共同组建成立全省首个“儿童血友病之家”，在这个特殊的家庭里，医生护士们都是患儿的“家长”。
每个患者家庭都有一部心酸的治病史。来自株洲的钟晓，她的儿子患有血友病，听说这次长沙举行病友会，她带着儿子一块儿赶来了，“上周五晚上，我儿子胳膊肿痛得厉害，没办法，我给儿童医院打了个电话，问有没有‘第八因子’。听说省儿童医院成立‘儿童血友病之家’，会带来‘第八因子’，我马上就带着儿子往这里赶……”
“几乎所有的记忆都和血友病有关。”钟晓是公司职员，每月收入1500元左右，其12岁的儿子鹏鹏是重度血友病患者，每个月出血2－5次，每次输凝血因子的费用约为750元。只有按时注射凝血因子，儿子才能像正常孩子一样活蹦乱跳。否则，剧烈的疼痛立马缠上身，等待孩子的便是残废和死亡。为给儿子治病，她不得不把自家的房子租出去，自己却租住在单间里，从中赚个几百元的“差价”。不足的部分，只能靠周围的亲戚朋友救助。12岁的鹏鹏告诉我们，他从小就明白，自己不能像其他小朋友那样跑和跳，不能上体育课，不能被人推撞。如果不表明身份，我们很难相信眼前一脸笑容的鹏鹏是一位血友病患者。
血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。血友病的发病率为0.51－1/万，且绝大多数血友病患者都是幼年发病，高昂的治疗费用，对于普通家庭而言，根本承受不起。
该院血液内科主任郑敏翠说：“血友病无法治愈，只能终身治疗。全球血友病患者约有400000人。中国患者至少有65000人，而登记在册者仅为8000多人，接受治疗者不足5%。由于出血不能得到及时救治，中国血友病患者致残率达90%以上！”
郑敏翠表示，血友病患者全是男性，这种病虽然难治疗，但通过加强全面护理和预备好包含所缺乏的凝血因子的补充品，即便是重度血友病人的出血都能得以控制并过上接近正常人的生活。
该院成立的“儿童血友病之家”是一个由省内血友病儿童自发组成的特殊群体，今天来院检查登记的血友病患儿有200位，其中最大的18岁，最小的才6个月。
“儿童血友病之家”建立后，患儿家长可拨打省儿童医院血液内科电话0731-85356313，随时向专业的医护人员进行相关问题的咨询，并办理相关手续，申请注射中华慈善总会免费的基因重组凝血VIII因子（第八因子）。
郑敏翠说，通过免费治疗，该院希望能吸引未登记的患者进入正规的治疗体系，帮助他们树立起正确的治疗观念；同时进行预防性治疗。普及血友病知识，及时救治血友病患者的出血，降低致残率，让儿童血友病患者得到专业的综合治疗，从而提高血友病儿童的生活质量。
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血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。
