■个案介绍
16岁的小梅是学校合唱团的主唱，半年前她出现了不明原因的声音嘶哑。起初家人还以为她是学习紧张，上火了，谁都没放在心上。但在随后的3个月，小梅渐进性地出现了伸舌左偏，左侧面神经麻痹，甚至出现了左侧听力下降，口齿不清。家人急忙带小梅来到首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科就诊。经检查，小梅被诊断为颈静脉孔区神经鞘瘤。随后，耳鼻咽喉头颈外科张秋航主任为其实施了内镜经口入路颈静脉孔区神经鞘瘤切除术。术后3个月，小梅的左侧迷走神经麻痹和面神经麻痹消失，左侧听力恢复正常，舌运动功能也恢复了。
颈静脉孔区神经鞘瘤是非常罕见的肿瘤，常常引起患侧舌下神经、迷走神经及舌咽神经麻痹，以及患侧半舌萎缩，有时还合并脑干症状。其生长缓慢，可沿神经自颅内向颅外生长，也可自颅外向颅内生长。早期症状常常被人们忽视而得不到诊断。随着肿瘤的增大，患者可出现迷走神经、舌咽神经和舌下神经麻痹的症状，甚至有面神经麻痹、听力障碍和压迫颈-延髓交界处引起的长束征。当患者出现多个神经症状后，有时难以鉴别其神经来源。颈静脉孔区神经鞘瘤需要通过首发症状、早期临床表现和后组颅神经功能障碍的程度来判断神经起源。此外，颅底高分辨率CT和MRI可以提供肿瘤来源和生长方式的重要信息。
颈静脉孔区神经鞘瘤可以有三种类型：A型——单纯颅内型，B型——颅外和颅内沟通型，C型——单纯颅外型。手术入路的选择应该根据肿瘤的类型来决定。神经鞘瘤是良性肿瘤，故完全切除是治疗的目标。安全、彻底地切除肿瘤也是现代颅底外科的最终目标。小梅的病例正是选择了微创的内镜经口入路，该入路不仅很好地显露了病变，而且无需切除C1横突及枕髁。这种新的内镜经口入路可以安全、彻底、微创地切除颈静脉孔区神经鞘瘤，并且能够保留和改善后组颅神经功能。（王 蕾）
