亚洲首位渐冻人孕产妇吕元芳母子平安出院一个多月了。针对她特殊的病情和境遇，我们在临床上有很多体会。运动神经元综合征包括肌萎缩性侧索硬化症（ALS）、脊髓性肌萎缩症（SMA）。吕元芳所患的疾病是SMA，是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核进行性变性为主要特征的遗传性疾病。SMA患者妊娠生产被认为是非常罕见且危险的事件。SMA患者妊娠生产的病例及实验室研究报告极少，根据所查阅的文献，发现亚洲无报道, 国际上仅欧美国家有31例报道，主要文献来自于国际公认的美国国会图书馆和美国某大学远程电子图书系统。
做好手术预案是关键
吕元芳入院后，医院成立了专门的治疗专家组，为把风险降到最低，医院同时制订了5套应急预案。其中值得一提的特殊准备如下：1.专门临时调集国内最先进的双侧脑电麻醉深度监测仪、无创血气分析仪、全球高级气道管理设备以及超声引导和一些特殊监护、保护设备。2.由于产妇患有神经肌肉疾病, 有可能发生致命性并发症恶性高热，而唯一能够对抗恶性高热的救命药物丹曲林一直没有进入中国市场。为预防万一，我院最后在中华麻醉学会的帮助下, 于手术前一天获得了这个昂贵的药物，增强了获胜的信心。3.为预防新生儿出现呼吸窘迫综合征，我们准备了新生儿肺表面活性物质药物。4.为了避免孕妇术中术后出血，术前我们准备了充足的血和血浆。5.为了避免人为失误，术前医院进行了三次演练，为手术成功增加了胜算。6.术中，所有新生儿、呼吸、ICU、神经内科专家都在手术室待命。由于准备充分，虽然在麻醉过程遇到了穿刺困难和困难气道插管失败，但因为准备了超声引导和各种气道设施，上述困难得到了及时正确处理。术后，为了产科治疗方便和避免交叉感染, 麻醉科与产科建立了临时ICU，对产妇连续进行72小时严密监护治疗，最终取得了治疗的成功。
多学科合作是成功要素
本病例救治成功的关键要素之一是医院各学科团队在整个治疗过程中做到了周密、严谨的配合与无缝隙的对接。作为一名医者与医院管理者，我特别倡导并注重医院团队文化建设。为此，在日常学科建设中，我院采取的一些措施可为其他医院团队合作提供参考。主要有：医务部定期组织疑难疾病的多学科讨论，定期组织死亡病例讨论，门诊专门设立了疑难疾病会诊中心。通过上述系列措施，近年来在多次危重病人抢救中，医院的多学科专家合作均起到了至关重要的协同作用。
