静脉内平滑肌瘤原本是一种少见、特殊类型的子宫肌瘤，尽管是良性病变，却有可能逆生长通过下腔静脉延伸至心脏。由于罕见，临床易误诊。编辑部有幸搜集到两个相关病例的报道，一并刊登，与读者分享。
静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种少见、特殊类型的子宫肌瘤，肌瘤通常向静脉血管内生长，或由静脉血管壁本身的平滑肌组织增生突向管腔形成肿瘤。其组织病理学为良性病变，但具有侵犯静脉等不良生物学行为，沿静脉回流方向通过子宫静脉、卵巢静脉延伸至下腔静脉内，常累及右心或肺动脉。累及心脏或肺的称为心脏内平滑肌瘤病（ICL）。目前国内外文献报道ICL大约200例。
近日，我院妇产科门诊来了一位特殊的患者，膨大的腹部显示有盆腔巨大肿物并且伴有胸闷。超声心动检查发现下腔静脉内实性占位，延伸至右心室，并有轻度肺动脉高压表现。初步诊断为罕见的静脉内平滑肌瘤病。
普通外科、妇产科、心脏外科专家会诊，进行了多次讨论。患者肿瘤范围非常广泛，累及盆腔、腹腔、心脏和肺部，手术风险极高，需要分段、逐次进行；肿物来源于盆腔，可由妇产科及普通外科先进行盆腹腔肿物的切除，再由心脏外科进行心脏及血管内肿物的切除。然而，这也会引发一系列问题：心脏手术过程中，需要进行肝素化，盆腹腔手术创面可能出现无法控制的出血，在血源紧张的情况下，这对患者来说可能是致命的。但如果先进行心脏及血管内肿物的切除，则可能由于盆腹腔内肿物的存在，无法将血管内肿物切除干净，增加患者术后复发的风险。经过讨论，手术按第一种方案执行，先进行盆腔及腹腔肿物的切除，术中严格止血，以保证患者的肿物能够得到彻底的切除。
术中所见让我们感到了巨大的压力：盆腔内的肿物十分巨大，并已向周围组织呈浸润性生长，已经无法分辨明显的宫旁结构；膀胱与子宫之间的间隙由于肿物的压迫已经无法分开；双侧卵巢的供应血管由于肿物的占据，直径达正常管腔的3倍……
经过数小时的紧张手术，盆腔内直径达24cm的巨大肿瘤终于被完整切除。心脏外科接台继续手术，开胸建立体外循环，暴露下腔静脉和髂静脉。待体外循环降温至28℃，全身血流量降至一半时切开了心脏和下腔静脉，“上下会师”的手术操作完整地切除了心内肿物及下腔静脉肿物，随后又完整切除了双侧髂静脉内的肿瘤。术后两周，患者治愈出院。
