患者,女,50岁,因肝脏囊肿行CT检查时发现下腔静脉内占位性病变,进一步MRI检查诊断为腔静脉内平滑肌瘤病。肿瘤起源自盆腔,沿着血管一直往上生长,距离右心房只有两厘米。而一旦长到心脏里就可能造成心腔内机械性梗阻,一旦卡住房室瓣口还可能引起猝死。
子宫血管内平滑肌瘤是一种少见的子宫中胚叶良性肿瘤,病因尚不清楚。有学者认为与染色体异常有关,血管内平滑肌细胞中检查到46号染色体缺失、易位;另有学者认为激素水平、局部损伤和静脉血淤可能是发病原因。绝大多数患者以盆腔包块为主要表现,由于早期肿瘤生长在较小的血管内,临床影像学很难发现。该病患者平均发病年龄约45岁,约90%为已婚女性。
针对这名患者,切除肿瘤势在必行。然而检查发现,血管内肿瘤不止一个,而是大大小小很多个,一次手术彻底切除难度很大。此外,子宫旁有大量扩张静脉丛,与病变关系密切。如何分离肿瘤与这些血管?术中要打开下腔静脉,大出血的问题如何解决?在院领导的统一部署下,组织了全院大会诊两次,讨论了手术的各种细节和难点,细致制订手术方案,解决了如何应对大出血、怎么完全切除血管内肿瘤等难点问题。
本次手术涉及血管外科、妇产科、心外科、麻醉科。通常对于无生育要求的患者均应行全子宫切除术,如术中发现病灶超出子宫或有明显的宫旁血管扭曲变形等,最好行全子宫加双附件切除并行双侧卵巢动静脉高位结扎术。根据患者的病情,妇产科主任王泽华为其施行了腹腔镜下完整子宫及双侧附件切除。随后,血管外科主任金毕为患者建立了体外循环,开腹控制下腔静脉,小切口切开下腔静脉,在血管腔内完成肿瘤切除手术。
临床提醒
易被误诊为静脉血栓
静脉内平滑肌瘤病患者子宫及附件内的平滑肌瘤细胞会顺着血流的方向,沿血管壁一直生长到胸腹部下腔静脉及与之相连的右心房。临床上,该病易被误诊为下腔静脉血栓,错误地进行抗凝溶栓治疗,甚至放置下腔静脉滤器。这样不但没有任何疗效,还会给患者以后的手术治疗带来困难。