不惑之年的谢先生,因不明原因呕血伴柏油样大便2天、晕厥入院。既往否认肝炎、胃病史,亦无类似出血史。体查:贫血貌,血红蛋白浓度68g/L。胃镜检查提示:胃窦后壁类椭圆形溃疡3×3厘米。经我院普外科行剖腹探查术,术中证实胃窦部后壁包块,故行胃大部切除术。术后病理为胃间质瘤。
多见于中老年人
胃肠道间质瘤以前是指来自胃肠道和腹膜间叶组织包括平滑肌、神经组织等多种肿瘤的集合体。1983年首先提出胃肠道间质瘤(GIST)。近年来,人们对GIST认识越来越清晰,将之视为一个独立的实体瘤,有别于胃肠道肌源性或神经源性肉瘤。
胃肠道间质瘤可发生于消化道任何部位,包括口腔、食管、胃、小肠、结肠、直肠和肛门、腹膜等。最多见于胃(占60%~70%);其次为小肠,约占25%~35%;其他部位罕见。国外文献报道,发病中位年龄在55~65岁之间,40岁以前发病很少,儿童患此病更为罕见。
早期容易被漏诊
GIST的主要症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常有以下无特异性表现:中上腹部不适和腹部肿块50%~70%;消化道出血20%~50%;小肠间质瘤:疼痛,便血,肠梗阻。诊断时可采取以下步骤:影像学,肿瘤细胞学表现具有梭形细胞和/或上皮样细胞成分的病理学特征,c-kit 免疫活性测定阳性。
胃肠道间质瘤发生于胃肠道的间叶组织,其局部侵袭性较为少见,临床上主要是通过血液转移而较少淋巴结转移。此外,作为一种介于良恶性交界的肿瘤,胃肠道间质瘤还有以下特点:
●无特异性临床表现,早期不易诊断。良性或早期者无明显症状,很多患者都是在肿瘤普查、体检或其他手术时才发现的病灶。通常来说,消化道出血是该病最常见的症状。
●恶性胃肠道间质瘤病程较短。患者可在数月以内出现体重减轻、发热等症状,腹腔播散可出现腹水。影像学检查对胃肠道间质瘤的诊断具有重要意义。
●外科手术行局部切除是治疗首选,也是有可能治愈该病的唯一方法。
●手术后容易复发。低风险级别的胃肠道间质瘤经完整切除后有较高的5年生存率,但随着风险级别的增加,术后复发转移率高达50%~90%,且这些患者绝大多复发于首次切除的两年内。
●对常规的放疗和化疗不敏感。靶向治疗对于延缓病情进展、延长患者生存期有一定的作用。