有这样一种病，是血液科门诊常见的出血性疾病，慢性、迁延、难治……这类病人的生活常常受到急性出血的困扰和威胁。这种疾病叫原发性免疫性血小板减少症。日前，由原发性免疫性血小板减少症病人及家属自发建立的公益交流互助论坛——ITP家园，在北京协和医院举办了首届专家答疑会。
很多人以为，患了血小板减少症就是皮肤表面出现青一块、紫一块的淤血，不太美观。其实，血小板减少症除了表现为广泛的皮肤出血外，黏膜或内脏也会出血。当血小板严重减低时，内脏出血特别是颅内出血可能是致命的。
原发性免疫性血小板减少症 (primary immune thrombocytopenia)是2009年国际ITP工作组将原来的特发性血小板减少性紫癜更名而来，大家还习惯地沿用了ITP这一缩写。ITP是常见的获得性自身免疫性出血性疾病，其特点为外周血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多或正常，但血小板成熟发生障碍。以往认为该病多见于儿童和女性，随着社会老龄化，老年患者日渐增多。
问：医生总让我们做好多检查，最后却说没有找到原因，这是为什么？
答：对于ITP，没有找到原因其实就是找到原因了，因为ITP的诊断是排除性的，即除外其他常见的继发性血小板减少的原因后才能诊断。为什么医生让多次检查血小板？是因为不能仅凭一次血小板减少就确诊。另外，还要检查血涂片，核实血涂片中是否有异常血小板、异常白细胞等情况，排除假性血小板减少。进行自身免疫系列抗体检查是为了排除红斑狼疮、干燥综合征、甲状腺疾病等其他免疫相关的疾病。检测HIV、HCV、EB病毒、幽门螺杆菌等，是为了了解血小板减少是否与这些病毒和细菌感染有关。做骨髓穿刺是检查骨髓中的巨核细胞数量和质量等，并排除引起血小板减少的其他血液病。
患者到不同医院之所以要重复做已做过的检查，一则是为了除外不同医院由于仪器、试剂和检测技术不同可能带来的误差；另外是有些继发性血小板减少症，如红斑狼疮等免疫性疾病，可以血小板减少为首发表现，数月或数年后才表现出红斑狼疮等原发病的表现。
问：血小板降到多低不安全？
答：血小板是止血中的第一步，每个人都很关注自己的血小板、白细胞，特别是女性。西方国家的血小板正常参考值在150×109/L（15万/μl，人们习惯于称之为15万）以上，国内目前的参考值在10万以上。但曾有日本学者在国内多地进行调查，发现血小板只有8万的正常人并不少见，提示国内沿用至今的参考值可能需要重新审定。一般来说，血小板在5万以上是安全的。目前全球一致的意见是：血小板≥3万且没有活跃性出血，可以不治疗。皮肤和牙龈、鼻等浅表部位黏膜的轻微出血不应算活跃出血。血小板少于1万应该治疗。血小板在1万~3万，若为慢性，即持续时间超过一年，是否治疗关键看有无活跃出血。我们治疗ITP的主要目标不是看血小板升到多少，而是看病人治疗以后是否再出血。
问：激素治疗多长时间见效？
答：糖皮质激素是治疗ITP的首选用药，虽然有副作用，但比起其他药，副作用仍相对较轻。使用糖皮质激素应正规治疗，即剂量和疗程都要足。例如强的松每日1~2mg/kg，一般服用4周，若仍无效可视为没有疗效，应较快减量，至停用；如果有效，维持治疗的剂量和疗程目前意见不一。我个人建议：对于初次糖皮质激素治疗有效的患者宜缓慢减药，在3~6个月减至最小维持剂量（包括停药），即保持血小板计数在3万以上的最低剂量，但强的松一般不宜大于每日10mg。
大剂量丙种球蛋白治疗只能短暂提升血小板计数，仅在需要快速升高血小板的紧急情况下使用。更快提升血小板的方法是输注血小板，但这是治疗的杀手锏，一定要留到关键时刻再用，即用于严重出血的止血，切忌用来预防出血。
激素以外的免疫抑制剂大多是双刃剑，例如环磷酰胺，长期使用有致癌作用，对精子、卵子有损伤，孕妇也不能使用。
脾切除也是一种治疗手段。现在很多患者选择腹腔镜脾切除，但一定要选择有资质的医院，而且必须是做过这类手术的医生。另外，不建议采用脾栓塞等脾切除效果不充分的方法。
慢性ITP患者激素治疗无效又不愿切脾，可选择抗B淋巴细胞的单克隆抗体、TPO受体激动剂（血小板生成素等）治疗。据国外报道，有病人用TPO受体激动剂3~5年，血小板一直维持在5万左右。但是否能通过长期使用，使血小板维持在安全水平，目前仍在研究中。（本报记者吴卫红整理）
