16岁的男性患者李某，5年多前开始出现间断头痛，呈前额部闷痛，持续时间不固定，发作时间无规律性，但可自行缓解，未予重视。去年李某出现明显的头晕症状，伴双下肢无力，随后头晕间断发作，双下肢无力进行性加重，走起路来摇摇摆摆，甚至不能自己去上学。同时出现双上肢无力、饮水呛咳、恶心、呕吐。病前无上呼吸道感染、腹泻、疫苗接种史，病程中无发热、大小便障碍等。
查体发现患者言语欠流利，左眼球外视不到边，有水平眼震；双上肢肌力稍差，双下肢肌力差，指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，肢体腱反射异常，病理征阳性。头颅核磁及增强检查发现：双侧脑桥、小脑多发病变，增强扫描呈密密麻麻的胡椒粉样斑点状和线样强化，双侧大脑半球皮质下白质也可见散在强化病灶，其余相关检查未见明显异常。神经科从未见过此种影像学改变的患者。
我们对该病例进行了认真的分析讨论，认为该病例是一种罕见中枢神经系统疾病。在北京宣武医院专家的帮助下，排除了其他疾病后考虑为类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS）。在给予激素治疗后症状迅速缓解，现仅遗留下肢轻瘫，复查头颅核磁显示病灶明显消退。
CLIPPERS是一种以脑干、小脑受累为主的、具有特征性影像改变的中枢神经系统病变。临床为亚急性起病、逐渐进展病程，临床表现包括步态共济失调、构音障碍、复视、感觉障碍等，还可伴有脑干病变的其他症状体征以及脊髓症状等。影像表现为头颅核磁增强显示脑桥为主的病灶呈现胡椒粉样斑点状和曲线状强化，延髓、小脑半球、中脑、基底节、丘脑、大脑白质、脊髓等也可累及。该病对皮质类固醇激素的免疫抑制治疗反应良好。
该综合征国外于2010年首次报道，目前为止国外共报道40余例，当时国内尚未见报道。2013年2月国内首次报道1例。
