特发性肺纤维化是指肺组织由于疤痕形成而变硬或发生类似皮革样的改变，这种改变使肺无法扩展自如，氧气难以进入体内，患者出现呼吸困难，最常见的死亡原因为呼吸衰竭。之所以称其为特发性，是指目前尚不清楚发病原因。
特发性肺纤维化是一种罕见病，每十万人中约14~43人会患上该病。患者早期通常没有症状，或者仅有一些轻微的症状，随着疾病恶化，患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、感冒症状、肺部感染、嘴唇发紫、皮肤发青、指甲形状发生变化（杵状指）、食欲不佳、体重减轻等症状。由于患者的平均预期寿命为诊断后的3~5 年，或自症状出现后的4~6 年，特发性肺纤维化又被称为不是癌症的癌症。
可能引起特发性肺纤维化的以下几个高危因素。吸烟，每年吸烟超过20包；接触金属粉尘、木尘等；慢性病毒感染，包括肝炎病毒、人类疱疹病毒等；胃食管反流和遗传，遗传因素占所有特发性肺纤维化患者比例<5%。
对于有上述高危因素的人群，要特别警惕特发性肺纤维化出现的信号，一旦发出现呼吸异常困难或气短、胸闷，要及时到正规医院的呼吸科就诊。特发性肺纤维化患病人数少，部分医生的相关诊断经验不足，容易造成误诊。目前我国通过学术交流、进修培训等方式培养特发性肺纤维化诊疗骨干，患者如果怀疑自己有可能得了特发性肺纤维化，可以到相关的诊疗中心就诊。
由于特发性肺纤维化的肺部纤维化一旦形成，就是永久性损伤，尚无法治愈此病。目前除了肺移植外，没有哪一种药物能够有效治疗特发性肺纤维化。另外，靶向治疗药物也可显著减少特发性肺纤维化患者肺活量的下降，降幅多达50%。由于特发性肺纤维化的治疗选择非常有限，因此，能够通过药物延缓疾病进展，对于患者来说也是非常重要的。
