近几年,我科诊断、收治嗜血细胞综合征的患儿越来越多,但这种病还没有被大众所熟知。嗜血细胞综合征是一组以发热,皮疹,肝脾肿大,全血细胞减少,凝血功能障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床症候群。本病前期临床诊断较困难且容易误诊。发病年龄小于两岁提示家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症的可能性大,多有阳性家族史,属隐性遗传,诊断较难。该病发展迅速,来势凶猛,死亡率高,有研究显示东方患者死亡率高达45%。
湖南省儿童医院血液内科 卓梅英
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